目的对低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(Hypoprothrombinemia-Lupus Anticoagulant Syndrome,HLAS)的临床特点进行总结,以提高对该病的认识。方法对协和医院2011年和2012年收治的2例儿童HLAS及医学引文索引(Medline)检索到的27例患儿,共29例,进行回顾性分析。结果儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征病发病年龄为8.2岁(1.5～17岁),女性多发(20/29)。13例(44.8%)继发于病毒感染,13例(44.8%)继发于系统性红斑狼疮(SLE),1例(0.03%)同时具有病毒感染及SLE证据,2例(0.07%)未发现明显发病诱因,出血严重程度和发病原因无明显相关。临床主要表现为不同程度的出血,其中轻度出血(出血点、紫癜或瘀斑)4例(13.8%),中度出现(鼻出血、齿龈出血)18例(62.1%),重度出血(内脏出血及出血性休克)7例(24.1%),中重度出血共25例,占86.2%,出血的严重程度与凝血酶原的活性无明显相关性。患儿中未经治疗自然缓解的有12例(41.3%),经过替代治疗、替代治疗和(或)免疫治疗,得到缓解的病人有1 4例(48.3%),经过治疗仍无法控制病情的有2例(6.9%)。结论 HLAS极其罕见,常继发病毒感染或SLE,由于其其靶位点是凝血酶原,进而引起低凝血酶原血症,临床上表现为急性获得性凝血酶原功能低下,出现出血倾向,严重者可发生致命性出血,掌握其临床特点及诊断流程有助于早期诊断,避免误诊。出血严重时可给与糖皮质激素,必要时联合免疫抑制剂进行治疗,部分患儿获得长期CR或治愈。