【摘 要】
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Rasmussen脑炎(RE)是一种罕见的、起病于儿童的、慢性的神经系统疾病,主要表现为抗癫痫药物不能缓解的癫痫发作,常见癫痫持续状态,随着疾病进展,出现一系列不可逆转的神经系统后遗症.但其病因末明,推测病毒感染可能是其重要的原因之一,目前尚缺少有力的实验研究资料支持这一论点.为此,本课题以26例RE患者及9例对照脑组织标本为研究对象,检测疱疹病毒家族.HHV6,EBV以及与固有免疫关系密切的TL
【机 构】
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首都医科大学基础医学院,北京,100069 首都医科大学重大脑疾病研究院癫痫中心,北京,10009
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Rasmussen脑炎(RE)是一种罕见的、起病于儿童的、慢性的神经系统疾病,主要表现为抗癫痫药物不能缓解的癫痫发作,常见癫痫持续状态,随着疾病进展,出现一系列不可逆转的神经系统后遗症.但其病因末明,推测病毒感染可能是其重要的原因之一,目前尚缺少有力的实验研究资料支持这一论点.为此,本课题以26例RE患者及9例对照脑组织标本为研究对象,检测疱疹病毒家族.HHV6,EBV以及与固有免疫关系密切的TLR3通路在RE患者脑组织中表达.本研究主要结果如下： HHV-6在RE患者脑组织中阳性率为50％(13/26例),特异性阳性反应较强,主要分布在大脑皮质神经元的细胞核与细胞质,而在对照脑组织阳性率为22％(2/9例),为弱阳性.EBV在RE患者脑组织阳性率为54％,阳性反应较弱,皮质神经元胞质和胞核均呈现阳性；而在阴性对照阳性率为0.在此基础上我们检测了与固有免疫功能关系密切的模式识别受体TLR3,其可以识别病毒复制的dsRNA.发现其在RE患者的脑组织中检出率为100％,其中14例呈高表达,另外12例表达程度略低,,而在对照脑组织检出率为67％,且其表达强度远远低于RE患者脑组织.本研究结果提示在RE患者脑组织高表达的HHV-6、EBV,可能通过TLR3信号通路参与疾病的发生.
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