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目的: 对HNPCC家系中胰腺癌患者的预后进行分析。方法: 对患者的家系进行详细的调查，复习相关文献进行分析。结果: 患者行胰十二指肠切除术后发生肝转移，经综合治疗已生存4年，目前情况良好。家系调查发现患者属于典型HNPCC家系，符合Amsterdam诊断标准。结论: HNPCC家系中的胰腺癌生物学行为和预后与一般胰腺癌可能不同。