本研究收集我院1988年至1999年经手术证实的原发性中枢神经系统(CNS)恶性淋巴瘤27例患者的临床资料，结合病理学及免疫组化研究结果，对CNS原发性恶性淋巴瘤的临床及病理学特点进行分析和探讨.结果显示:患者以中年男性为多，平均发病年龄为46.8岁，临床表现无特异性，多为单发病灶，术前误诊率高.病理学显示26例为滤泡中心细胞B 细胞淋巴瘤，1例为T细胞淋巴瘤，81.5％B细胞淋巴瘤bcl-2 呈阳性表达.对23例进行随访观察，患者生存期为3-60个月；中位生存期9.5个月；术后行放化疗者生存期明显优于单纯手术者. 原发于CNS的恶性淋巴瘤较为少见，仅占CNS淋巴瘤的16％，颅内肿瘤的1-4％.本病无特殊临床表现，术前诊断十分困难，不易与脑胶质瘤，脑膜瘤、脑转移性肿瘤等鉴别.本组27例患者术前均未得到正确诊断.临床症状主要表现为颅内压增高及颅神经瘫痪、癫痫发作等症状.病变部位以额叶、顶叶、颞叶等部位最常见，病灶多表现为单发，也有少部分患者呈多发性脑实质损害.本病均依赖于病理检查确诊，组织学主要特点为瘤细胞弥漫性浸润脑实质内，常在血管周围聚集，形成所谓的血管周围套.经免疫组化证实，CNS原发性淋巴瘤大多数为B细胞来源，少数属T细胞来源.病理诊断时需与颅内其它小细胞性恶性肿瘤鉴别，如小细胞胶质母细胞瘤，髓母细胞瘤，转移性小细胞未分化癌等.除肿瘤的细胞学形态和组织结构特征外，免疫组化染色结果无疑能对鉴别诊断提供更可靠的依据. CNS原发性淋巴瘤的预后较身体其它部位的淋巴瘤差，病程短.本组中位生存期为9.5个月，与以往报道结果相近偏短.其原因与相当数量的病人术后未能进行有效的全身综合治疗有关，由于该肿瘤呈浸润性生长，单纯手术切除肿瘤无助于提高患者的生存期，以往主要的术后治疗方案是全脑照射，但多数病例仍在短期复发，并迅速死亡.近年来，国内外文献报道全身化疗及鞘内注射某些化疗药物，对提高患者的生存期是有意义的.本组一例患者经放化疗联合治疗并行鞘内化疗，至随访时已存活五年.