听神经病（AuditoryNeuropathy，AN）是近二十年来逐渐引起研究者重视的一种听觉疾病，主要表现为听觉神经活动同步性受损，同时外毛细胞功能正常，言语识别能力严重受损。已证实听神经病的病变部位可能包括内毛细胞、突触以及听神经干。截至目前，听神经病定位诊断仍不明确，进而造成了干预效果不确定。在AN的临床诊断手段中，OAE和ABR检查仍是核心诊断方法。心理物理测试特别是言语识别测试在AN的诊断中也起到重要作用。药物和助听器对于听神经病的治疗和康复效果通常不佳。人工耳蜗是目前已证实的唯一可能有效的治疗手段，但其效果随病变部位不同而有差异。本研究分别利用心理物理学方法和电生理学方法探索了听神经病患者的临床特征，并且对听神经病患者植入人工耳蜗以后的听觉言语康复效果进行了分析。本研究总共分为三个部分。　　第一部分听神经病患者的言语识别测试特征研究　　相对于感音神经性听力损失患者，AN患者的言语识别存在很多特征性表现。本部分利用自行开发设计的言语测听材料对AN患者的言语识别能力进行了深入研究，以期发现AN患者言语识别方面一些特征性的指标，为其定位诊断和后续的听觉干预提供更加丰富的临床信息。　　本部分第1章将言语识别测试的错误结果细分为8种错误模式：仅声母错、仅韵母错、仅声调错、声母错＋韵母错、声母错＋声调错、韵母错＋声调错、声韵调全错、无反应。对16例AN患者单音节识别测试的结果进行了系统的错误模式分析，分析了AN患者声母、韵母、声调的识别情况，以及上升型听力和非上升型听力AN患者在单音节识别率、韵母和声调错误所占比例等方面的特征性差异，并与22例感音神经性听力损失患者进行比较。研究结果表明：AN患者单音节总体识别得分低于感音神经性听力损失患者（P<0.001）。AN患者与感音神经性听力损失患者的单音节识别错误模式构成比具有显著差异（P<0.001），涉及声调的识别错误所占比例较大。在单音节识别率、声母、韵母、声调识别率方面，上升型听力的AN患者与感音神经性听力损失患者无统计学差异（P>0.01），高于非上升型听力AN患者（P<0.001）。非上升型听力AN患者低于感音神经性听力损失患者（P<0.001）。在错误模式构成比方面，上升型听力AN患者涉及声调和韵母的识别错误所占比例较非上升型听力AN患者大（P<0.001）。普通话四声识别能力差是AN患者区别于SNHL患者的一个重要特征。　　本部分第2章对10例AN患者分别使用4FA（FourFrequenciesAverage，500、1k、2k、4kHz平均听阈）以及4FA以上10dB、20dB、30dB对各患耳测试单音节识别率，并绘制得分-强度（Performance-Intensity,P-I）曲线，分析了AN患者单音节识别得分随强度变化的特点。结果表明，AN患者的单音节P-I曲线呈现低得分、非单调、变异大的特点。AN患者的P-I曲线大致可以分为三段。在听阈附近得分较低，在4FA+20dB处达到相对较高得分，平均最大言语识别率为42.8％±23.8%；在4FA+20dB以上得分不随强度增加显著增长且总体得分呈轻微回跌。大多数AN患者P-I曲线呈非单调性，变异范围较大。　　第二部分听神经病患者的耳蜗电图测试特征研究　　本部分利用鼓膜电极记录交替短声诱发的耳蜗电图，分析其在AN诊断中的应用，并分别与听力正常人和感音神经性听力损失患者的耳蜗电图进行了对比。　　本部分第1章首先研究分析了听力正常人耳蜗电图的特征，作为后续研究的参照。主要结果如下：听力正常耳在高强度下均可引出良好ECochG波形；平均CAP反应阈为28.37±6.81dBnHL；平均-SP/CAP幅度比值为0.27±0.14；CAP平均峰潜伏期为1.55±0.10ms；CAP的潜伏期随刺激强度降低而延长。听力正常人耳蜗电图CAP的输入-输出曲线呈非线性特征，可见明显低、高两强度支分化，在60dBnHL附近出现拐点。　　本部分第2章对AN患者的耳蜗电图进行了分析，主要结果如下：AN患者的CAP潜伏期与听力正常人无统计学差异（P=0.052）；CAP绝对幅度显著低于正常人（P<0.001）；SP绝对幅度（P=0.045）、SP/CAP幅度比（P<0.001）和CAP阈值（P<0.001）显著高于听力正常人。AN患者ECochG波形可分为四种类型：①可同时引出-SP、CAP，占60.7%；②仅有-SP引出，未见CAP引出，占10.7%；③仅有CAP引出，占3.6%；④-SP、CAP均未引出，占25%。　　本部分第3章对比了AN患者的耳蜗电图和ABR测试结果，并与感音神经性听力损失患者进行比较。结果表明，AN患者的耳蜗电图总体引出率约为78.1%，显著高于其ABR波形引出率。AN患者的CAP潜伏期短于SNHL（P=0.02），CAP绝对幅度低于SNHL患者（P=0.01），-SP/CAP幅度比值高于SNHL患者（P<0.001）。AN患者听觉信息的时间整合作用受到损害而强度感受机制受影响较小。　　第三部分听神经病患者的人工耳蜗干预　　本研究对总共10例语前聋和语后聋的AN患者进行了人工耳蜗植入和效果评估，为临床上对AN患者植入人工耳蜗的康复效果估计提供初步的临床证据。研究对象包括2例语后聋AN患者和8例语前聋AN患儿。　　2例语后聋AN患者植入年龄分别为28岁和16岁，男女各1例。患者术前分别为双侧中重度和重度听力损失，助听器效果不佳。8例语前聋AN患儿，男5例，女3例，植入年龄13个月～4岁，平均植入月龄30.36±12.7月。1例为双侧重度听力损失，5例为极重度听力损失。另外2例术前无法配合行为测听。2例患儿有助听器佩戴史。10例患者均为单侧植入。所有植入手术均顺利完成。术中电极阻抗测试和术后X光片均显示正常。　　对10例患者的听觉言语康复效果进行了个性化的评估。所有患者均采用纯音声场测听或行为测听进行术后助听听阈测试。对于成年语后聋患者，使用普通话单音节、双音节、安静下和噪声下语句测试其言语识别能力。对于语前聋患儿，使用的言语评估工具包括：普通话早期言语感知测试（MandarinEarlySpeechPerceptionTest，MESP）、有意义听觉整合量表（TheMeaningfulAuditoryIntegrationScale，MAIS或IT-MAIS）、听觉行为分级（CategoryofAuditoryPerformance，CAP）和言语可懂度分级（SpeechIntelligibilityRating，SIR）。　　2例语后聋的成年AN患者中，1例患者在植入耳蜗半年以后听力和言语进步较为明显，通过耳蜗可与人进行日常言语交流。获得噪声下语句识别能力，SNR=0dB时识别得分80%。另1例植入后ECAP波形未引出，且开机1个月无法获得言语识别得分。8例语前聋AN患儿中，术前术后助听听阈数据完整的4例语前聋患儿均显示了听敏度的提高。7例均可引出ECAP或EABR。MAIS/IT-MAIS问卷结果较术前均有不同程度的改善。8例语前聋患儿中有6例使用MESP进行了言语识别评估，结果2例患儿通过了简易版（LowVerbal）的全部等级测试，其中1例获得了噪声下识别能力。4例患儿MESP仍未超过LowVerbal第1类水平。未作MESP的2例患儿中，1例CAP、SIR评估显示听觉言语进步显著，1例术前MRI诊断双侧蜗神经缺如，开机2年后ECAP和EABR均可引出，但言语感知与识别进步甚微。　　针对本研究个体差异较大且评估数据不整齐的AN患者/患儿，根据听觉干预效果的不同层次，提出呈递进关系的综合效果评估体系：（1）“听感有效”，即助听听阈改善和/或电刺激神经反应引出；（2）“言语改善”，即言语识别测试较术前有改善；（3）“言语有效”，言语识别能力达到相应年龄言语识别率标准和/或获得噪声下言语识别能力；（4）“交流有效”，获得言语产生能力、学习能力和社会交流技巧。按照这个体系，10例AN患者植入人工耳蜗听感有效率可达90%，言语改善率约50%，言语有效率约30%，交流有效率方面，由于大部分患者植入时间尚短，尚不能发展社交和学习技巧以及接受相应评价。　　由于样本量的限制以及对于患者具体病变部位并不清楚，尚不能在AN患者的临床表现与其植入效果之间建立可靠的联系。除了未知的病变部位的影响以外，植入时机、听神经发育情况、术前言语发育程度、术后康复模式、助听器使用等因素也对患者的康复效果有重要影响。目前对于AN本身的认识处在一个相当初级的阶段，下一步仍需要进行严格控制的、长期观察的研究，对于AN患者植入CI的效果给出更可靠的临床证据。