目的:探讨成人斯蒂尔病(adult onset Still’s disease, AOSD)的临床特征、诊断、治疗与转归,以提高对该病的认识。方法:对48例AOSD的临床表现、实验室检查、治疗和预后等临床资料进行分析。结果:AOSD患者中最常见的症状是发热(100%)、关节痛(89.6%)和皮疹(88.2%),同时有上述三种表现的40例(83.3%),其他常见症状依次为咽痛(85.4%)、肌痛(77.1%)、淋巴结肿大(47.9%)、脾肿大(52.1%)、肝肿大(16.7%)。浆膜炎及浆膜腔积液者10例(20.8%),AOSD伴有末梢神经炎1例(2.1%),合并有颅内损害者1例(2.1%)。实验室检查血白细胞计数升高43例(89.6%),中性粒细胞百分比增高45例(93.8%),贫血19例(39.6%),血小板增多34例(71.3%)。红细胞沉降率增快48例(100%),C反应蛋白升高33例(33/36,91.7%)。天门冬氨酸氨基转移酶(AST)升高30例(62.5%),丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高28例(58.3%),碱性磷酸酶(ALP)升高20例(41.7%),γ-谷氨酰转肽酶(GGT)升高27例(58.3% ),乳酸脱氢酶(LDH)升高43例(89.6%),血白蛋白下降35例(72.9%)。血清铁蛋白(SF)升高44例(91.65%),其中超过正常值5倍者3例(6.25%)。48例AOSD患者中仅3例(6.25%)单纯应用非甾体抗炎药可控制病情,其余均需要应用糖皮质激素,其中36 (75%)例单纯应用糖皮质激素可控制病情,7例(12.5%)在应用糖皮质激素基础上需加用1种免疫抑制剂能控制病情。尚有1例在应用糖皮质激素基础上需加用2种免疫抑制剂能控制病情。AOSD对有效治疗反应敏感:WBC和ESR于治疗1周后明显下降,CRP于治疗2周后开始下降。PLT于治疗1周后继续上升,2周后开始逐渐缓慢下降。结论:1.发热、关节痛、皮疹是AOSD最常见的三大临床症状。其他常见症状按发生率依次为咽痛、肌痛、淋巴结肿大、脾肿大、肝肿大。浆膜炎及浆膜腔积液亦可出现,神经系统偶有累及。2. AOSD实验室指标变化较多,伴随急性时象反应指标升高,SF升高,肝脏酶学亦有升高,其中LDH升高较其他明显。3. AOSD对治疗反应敏感:WBC和ESR在治疗第1周明显下降,CRP于治疗第2周开始下降。PLT于治疗1周后继续上升,2周后开始逐渐缓慢下降。4.特殊类型的AOSD临床表现复杂多样,控制病情需应用高剂量激素或者至少联用1种免疫抑制剂。