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第一部分嗅神经母细胞瘤不同分期系统及基于单中心数据优化的TNM分期的预测价值研究目的:嗅神经母细胞瘤（Esthesioneuroblastoma,ENB）是一种少见的恶性肿瘤,目前该病缺乏国际统一的分期标准。本研究基于我院单中心数据,对鼻腔筛窦AJCC的TNM分期进行优化,从而提出适合ENB的TNM分期,并对既往常用于ENB的分期标准进行验证。材料与方法:回顾性分析1978年7月至2018年12月在我院诊治的142例,经病理证实的ENB患者,其中包括2000年前确诊的患者30例,2000年至2006年患者41例,2007年后的患者71例。初诊时,37例患者有颈部淋巴结转移,2例患者有远处转移。所有患者根据病历和手术记录以及影像学资料,按Kadish分期、Morita分期以及鼻腔筛窦AJCC T分期进行分期,多因素分析采用Cox回归分析,R语言软件用于计算不同分期的预测精度以及拟合度。研究结果:全组患者的中位随访时间为57个月（4—229个月）。根据Kadish分期,A、B、C期患者的5年总生存时间分别为100%,83.6%和64.2%（p=0.055）。根据Morita分期,A、B、C、D四个期别患者的5年总生存时间分别为100%,83.6%,70.7%和50.0%（p=0.004）。而按AJCC的T分期进行分析,T1和T2期患者的5年总生存时间均为100%,T3期为60.7%,T4期为65.5%（p=0.125）。按照优化定义的分期将全组患者分为Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ和Ⅳ期,5年总生存时间分别为100%,88.9%,75.9%和49.0%（p<0.001）,且优化的T分期中,T1—T4期患者的5年总生存时间分别为100%,89.7%,70.6%和52.1%（p<0.001）。根据人数分布结果显示,优化的分期标准中T分期以及总分期各期人数均较其他分期系统分布更均匀。Cox多因素分析结果显示,只有优化的TNM分期标准是影响总生存时间的独立预后因素（p=0.004）,且优化分期的 AIC 值（Akaike Information Criterion）和 C 指数均高于Kadish分期和Morita分期。结论:优化的TNM分期为嗅神经母细胞瘤的预后评估提供了更好的方法和思路,进一步的验证以及改进工作还需要更多数据支持。第二部分嗅神经母细胞瘤的综合治疗疗效及预后因素分析研究目的:本研究基于我院单中心数据资料,分析嗅神经母细胞瘤不同临床治疗模式的疗效、预后及影响因素。材料与方法:回顾性分析1984年4月至2018年12月在本院诊治的138例无远处转移的嗅神经母细胞瘤患者,A、B、C期患者的人数分别为1例、25例和112例。治疗模式包括单纯手术（n=7）,单纯放疗（n=33）,同步放化疗（n=17）,手术联合同步放化疗（n=32）,以及手术联合放疗（n=49）。研究结果:全组患者的中位随访时间为61个月（4—231个月）,5年的总生存时间（Overall Survival,OS）、无局部区域失败时间（Locoregional Failure Free Survival,LRFFS）和无远处转移时间（Distant Metastasis Free Survival,DMFS）分别为 69.6%,78.0%和73.9%。手术联合放疗为主的综合治疗为最佳治疗方案,其中以手术联合同步放化疗疗效最好（对比其他治疗模式,手术联合同步放化疗组的5年OS、LRFFS、DMFS均最高）。对于Kadish C期和手术切缘阳性的患者,手术联合同步放化疗亦可能是最佳治疗方案。单因素分析显示,眼眶受侵和治疗模式为OS、LRFFS和DMFS的预后影响因素,淋巴结转移是OS和DMFS的预后影响因素,颅内受侵、分期晚和未行同步化疗预示OS更差。多因素分析显示,淋巴结转移是DMFS的独立预后影响因素,而治疗模式为OS和LRFFS的独立预后因素。结论:初诊时眼眶受侵、颅内受侵、淋巴结转移和分期晚均提示预后更差。嗅神经母细胞瘤的最佳治疗模式仍为手术联合放疗的综合治疗,而同步化疗的应用可以进一步改善预后结果。鼻咽原发性腺癌不同病理类型的疗效分析及治疗模式探讨第三部分鼻咽原发性腺癌不同病理类型的疗效分析及治疗模式探讨研究目的:本研究基于单中心数据,探讨不同病理类型的鼻咽原发性腺癌的治疗模式及生存结果。材料与方法:回顾性分析我院自1984年10月至2016年4月收治的71例鼻咽原发性腺癌患者,包括43例腺样囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma,ACC）,17例粘液表皮样癌（Mucoepidermoid Carcinoma,MEC）,11 例普通型腺癌（Adenocarcinoma,AC）。所有患者中,37例患者首选放疗,34例患者首选手术治疗。研究结果:全组患者的中位随访时间为77个月（11.0—280.7个月）,5年总生存时间（Overall Survival,OS）、无局部区域失败时间（Locoregional Failure Free Survival,LRFFS）和无远处转移时间（Distant Metastasis Free Survival,DMFS）分别为 69.9%,67.1%和77.9%。接受综合治疗的患者的生存结果优于接受单一治疗手段的患者,5年的 OS 为 73.7%和 66.2%（p=0.065）,5 年的 LRFFS 为 73.1%和 64.5%（p=0.047）。放疗技术与预后存在显著相关性,行调强放疗的患者5年OS和LRFFS分别为85.6%和83.1%,而行常规技术放疗的患者则分别为58.6%和51.8%（p值均<0.05）。按不同病理类型分析,首选手术、或首选放疗的ACC患者的预后相似,5年的OS分别为82.3%和68.8%,5年的LRFFS分别为70.0%和70.8%（p值均>0.05）,而对于MEC和AC的患者而言,首选手术者的5年OS和LRFFS较首选放疗者更好（75.6%vs 45.5%,p=0.001;70.6%%vs 57.1%,p=0.014）。多因素分析显示,病理类型和放疗技术是OS的独立预后因素。结论:鼻咽原发性腺癌的最佳治疗模式为手术联合放疗。对于ACC患者建议首选放射治疗,而对于MEC和AC患者,则主张首选手术治疗。