研究背景及目的：近年来,随着医疗技术的进步和病原体自身适应外界环境因素的影响,侵袭性真菌感染在临床中逐渐增多,特别是恶性血液病患者由于机体免疫功能低下,接受化疗药物治疗、使用广谱抗生素、激素和联用免疫抑制剂等因素更易发生真菌感染,尤其是肺部侵袭性真菌感染。真菌感染不仅极大影响恶性血液病患者的治疗效果,严重者更可以直接导致死亡。由于肺部真菌感染临床表现缺乏特异性,不易获得病原学结果,早期诊断较困难,同时患者原发病病情复杂,易误诊或漏诊,如诊断及治疗不及时,导致死亡率增加。因此探讨血液病伴发肺部侵袭性真菌感染的宿主因素、临床特点、影像学表现及诊断和治疗,观察伊曲康唑疗效,提高对该病的认识,有重要临床意义。方法：本研究通过对2010年3月～2012年1月,回顾性分析山东大学齐鲁医院我科116例用伊曲康哗治疗血液病伴发肺部真菌感染住院患者临床资料,其中男61例,女55例,年龄16～77岁,平均年龄49.7岁,总结肺真菌病的宿主因素、临床特征、影像学特点、诊断、抗真菌治疗及观察伊曲康唑疗效。结果：1.116例肺部侵袭性真菌感染患者中,MM患者37例,重型再障患者5例,ITP患者4例,AML患者31例,ALL患者16例,NHL患者15例,MDS患者8例。2.116例肺部侵袭性真菌感染患者临床特点,以发热(94.5%)、胸闷气促(35.6%)、咳嗽、咳痰(65.8%)、低氧血症(57.5%)为主要表现,肺部干湿性啰音61.5%为重要体征。3.116例患者中,痰培养曲霉菌23例,念珠菌28例,未分类真菌11例。4.影像学表现呈多样性,胸膜下结节35例(30.2%),非特异性毛玻璃样改变30例(25.9%),肺部大结节(直径>1cm)23例(19.8%),日晕征14例(12.1%)、新月征13例(11.2%),胸膜渗出性改变8例(6.9%),空洞样改变10例(8.6%),肺实变7例(6.0%)。5.116例患者中,临床诊断62例,拟诊54例。6.116例患者.静脉应用伊曲康唑治疗均在2周以上评价疗效,其中有效78例,临床有效率67%,无效38例(33%),死亡16例,死亡率14%。结论：1.患者多合并血液系统恶性肿瘤,接受化疗后多伴有中性粒细胞减少,部分中性粒细胞缺乏,免疫功能状态一般较差,IFI机率较大。2.侵袭性真菌感染临床表现不典型,除发热、咳嗽咳痰、胸闷急呼吸困难外,少部分患者还表现为恶心呕吐、腹泻等消化道症状,乏力、盗汗等消耗症状,当患者出现呼吸系统外其他不典型症状时,不能排除真菌感染。3.影像学表现复杂多变,典型的“新月征”表现者少,应结合其临床表现、宿主因素及病史、病原学检查综合分析判断是否有真菌感染,以便正确及时做出诊断。4.患者多合并恶性疾病及高危因素,化疗后骨髓抑制期,或恶性肿瘤终末期,一般情况差,无法耐受如气管镜、手术等检查方法获取病理结果,痰培养及血培养最简单常用,但阳性率低。5.早期诊断IFI并早期起始经验性抗真菌治疗是治疗成功关键。IFI临床表现无特异性,如患者具备宿主危险因素,经广谱强有力抗生素治疗无效,参考影像学证据和实验室检查结果,即应起始抗真菌治疗。6.目前缺乏IFI治疗期间进行有效评估并对病原体数量做定量测定病原学标志,发热与否不是评价抗真菌治疗是否有效的标准,必须依赖于临床表现、影像学证据、实验室检查来评估治疗效果好与坏。7.血液系统疾病合并IFI患者,伊曲康唑早期抗真菌治疗,有效率高,安全性好,应用期间要注意监测肝脏功能。