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目的探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)分化综合征继发噬血细胞综合征(HPS)的诊断及发病机制。方法对1例噬血细胞综合征(HPS)继发于急性早幼粒细胞白血病(APL)分化综合征患者的临床特征、实验室指标、骨髓细胞形态学检查分析,早期诊断,探讨其可能的发病机制,并对已报道的4例APL相关的HPS进行文献复习。结果1例30岁男性患者确诊为APL,在维甲酸联合亚砷酸诱导第3天出现分化综合征(DS),经甲泼尼龙治疗好转,诱导治疗第14天再次出现发热,骨髓象检查示原始细胞+早幼粒细胞占1.0%,中幼粒以下阶段偶见棒状小体,可见组织细胞,偶见吞噬细胞,三系均低、铁蛋白大于1500ng/L、NK细胞活性低下、可溶性CD25明显升高、肝脾大、纤维蛋白原低下,根据HLH-2004诊断标准,符合噬血细胞综合征(HPS)。结论HPS病因多种多样,缺少特征性临床表现,易误诊漏诊,对于持续高热、无明确感染灶、肝脾脏器肿大和进行性血细胞减少等症状和体征,尽早完善骨髓检查、血清铁蛋白、甘油三酯、纤维蛋白原、NK细胞活性及可溶性CD25等指标,早期诊断及治疗,降低死亡率。维甲酸是APL标准诱导治疗,其主要并发症为分化综合征(DS),DS与HPS有密切的病因学联系,HPS可能与DS有关。