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目的:回顾性分析EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)患儿临床资料,总结其临床特点及影响早期预后的危险因素,探讨早期诊治的有效策略。方法:收集2012年1月至2017年12月中国医科大学附属盛京医院初诊治疗的EBV-HLH患儿临床资料(一般情况、临床表现、实验室化验指标、治疗、转归),参照HLH-2004指南将初始治疗8周时结局不同分为好转组与恶化组。用SPSS22.0软件分析统计数据,计量资料采用t检验或秩和检验,计数资料采用卡方检验,并进一步行Logistic多因素回归分析。结果:共70例患儿,男40例,女30例,来自城市27例,农村43例。年龄分布区间为6月至13岁,3岁内占68.6%。主要症状:发热70例、脾大44例,肝大41例,浅表淋巴结肿大27例,皮疹18例,活动性出血17例,中枢神经系统受累11例。实验室检查:WBC减少59例,ANC减少52例,HB减少48例,PLT减少65例,SF升高59例,AST升高65例,ALT升高64例,FIG降低58例,骨髓噬血现象60例,ANC降低56例,TG升高21例。治疗:应用激素69例、丙球61例、VP-16为51例、环孢素8例、更昔洛韦58例、干扰素6例、粒细胞刺激因子42例、血浆置换9例。转归:好转组43例,恶化组27例,恶化组中合并消化道出血5例,肺出血4例,颅内出血3例,浆膜腔积液14例,中枢神经系统受累5例。两组患儿合并出血、浆膜腔积液、黄疸、PLT、AST、TBIL、APTT、FIB、总T细胞百分比、应用VP-16,差异有统计学意义,均P<0.05。多因素分析提示本研究影响早期预后的显著相关因子为TBIL、FIB、应用VP-16。应用VP-16后好转组中发热终止、血小板回升趋势的比例更高,P<0.05。结论:1、本研究70例EBV-HLH患儿中男孩略多,7月至3岁比例更高。2、EBV感染者出现长期高热、肝脾淋巴结肿大、以血小板进行性下降为主的血细胞减少、肝功能损害、凝血功能异常、铁蛋白增高时需警惕EBV-HLH,尽早完善相关检查进行评估。3、TBIL升高、FIB下降可能是影响早期预后的危险因素。早期应用VP-16可明显改善预后,应用VP-16后发热无好转、血小板无回升者可能提示预后差。