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[目的]了解国人DORV合并的心脏畸形,探讨对外科治疗的意义。[方法]研究对象为2005年1月至2010年4月在我院经手术证实为DORV并施行了矫治手术的患者。根据手术记录,统计DORV患者合并的各种心脏畸形和采用的术式。计算各种畸形的发生率。结果与国内外研究比较不同人群各种畸形发生特点。[结果]368例DORV患者入选。合并的最常见心脏畸形为PS(占60.6%),其次为PDA(占26.9%),再次为ASD(占25.2%)。心脏位置异常中,镜面右位心最多,占6.5%；DORV合并右位主动脉弓较多,占18.5%；腔静脉异常时,永存左上腔静脉最多,占17.4%；DORV合并冠状动脉畸形较多,占16.3%,其中一半病例为单冠畸形。术者根据DORV患者的解剖条件,采用的矫治手术方法不同。在368例DORV患者中,IVR应用最多,为267例,其次是AS0,为56例,Mustard和Senning很少应用,仅7例。[结论]DORV合并心脏畸形的发生率较高。手术时机和方案主要取决于病理解剖和血流动力学。早期准确诊断有助于制定最佳的手术方案。本部分研究的是对DORV的定性诊断,只要超声、造影或手术诊断中包含DORV即认为诊断符合。[目的]对超声心动图、心血管造影定性诊断DORV的准确程度分别进行评价并相互比较。[方法]研究对象为2005年1月至2010年4月在我院经手术证实为DORV并施行了矫治手术的368例患者。各项研究按照各自的入选标准从总体中筛选出符合条件的研究对象,分别计算超声和造影对DORV的诊断准确率、误诊率和漏诊率,并进行比较；初步分析两种检查误诊、漏诊的原因；与国内相关研究作对比。[结果](1)超声诊断与手术诊断对比分析：368例DORV患者全部入选。术前超声诊断准确率为89%,误诊率为5%,漏诊率为6%。(2)造影诊断与手术诊断对比分析：188例DORV患者入选,术前造影诊断准确率为76%,误诊率为18%,漏诊率为6%。(3)超声诊断与造影诊断对比分析：188例DORV患者入选,超声诊断准确率为96%,造影诊断准确率为76%。两种检查的诊断准确率比较：配对卡方检验P值<0.001；一致性检验Kappa=0.133,P值为0.003。结果说明两种检查的诊断准确率的一致性很差,差异有统计学意义,即超声诊断准确率明显高于造影。超声误诊率(2%)低于造影误诊率(18%),超声漏诊率(3%)低于造影漏诊率(6%)。[结论]超声心动图对DORV的定性诊断优于心血管造影。通常将DORV的VSD与大动脉的关系分为以下四种类型：(1)主动脉下VSD(2)肺动脉下VSD(3)双动脉下VSD(4)远离两大动脉VSD。[目的]了解国人DORV的VSD与大动脉关系四种类型各自所占的比例；对超声心动图、心血管造影判断VSD与大动脉关系的准确程度分别进行评价以及相互比较。[方法]研究对象为2005年1月至2010年4月在我院经手术证实为DORV并施行了矫治手术的368例患者,各项研究按照各自的入选标准从总体中筛选出符合条件的研究对象。根据手术结果统计四种类型各自所占的比例；计算超声心动图、心血管造影对VSD与大动脉关系各种类型的诊断符合率,分别进行评价以及相互比较；初步分析两种检查误诊的原因；将本研究结果与国内外相关研究作对比。[结果](1)手术结果：有252例DORV患者入选。远离两大动脉VSD所占的比例(39%)最高,略高于主动脉下VSD的比例(38%)；肺动脉下VSD占17%；双动脉下VSD所占的比例(5%)最低；发现2例患者的主动脉和肺动脉下各有一个独立的VSD,约占1%。(2)超声结果与手术对比分析：有225例DORV患者入选。超声诊断主动脉下VSD的符合率(86%)最高,诊断双动脉下VSD的符合率(36%)最低,诊断肺动脉下VSD和远离两大动脉型VSD的符合率相当,均约为65%。(3)造影结果与手术对比分析：有111例DORV患者入选。造影诊断主动脉下VSD和肺动脉下VSD的符合率(分别为87%和85%)最高,诊断双动脉下VSD的符合率(25%)最低,诊断远离两大动脉VSD的符合率中等,为66%。(4)超声结果与造影对比分析：有106例DORV患者入选。虽然超声和造影诊断主动脉下VSD、肺动脉下VSD和远离两大动脉VSD这三种类型的符合率不同,但是经统计分析后,两者的差异没有统计学意义；而超声和造影诊断双动脉下VSD和主动脉下VSD合并肺动脉下VSD这两种少见类型的符合率相同。超声、造影和手术完全符合率为56%。[结论]超声心动图和心血管造影对DORV的VSD与大动脉关系四种类型的诊断准确程度均没有明显差别。本部分将大动脉位置关系归纳为以下四种类型：(1)大动脉关系正常(2)右位型主动脉(3)前位型主动脉(4)左位型主动脉。[目的]了解国人DORV的大动脉位置四种类型各自所占的比例。对超声心动图、心血管造影判断大动脉位置关系的准确程度分别进行评价及相互比较。[方法]研究对象为2005年1月至2010年4月在我院经手术证实为DORV并施行了矫治手术的368例患者,各项研究按照各自的入选标准从总体中筛选出符合条件的研究对象。根据手术结果统计四种类型各自所占的比例；计算超声心动图、心血管造影对大动脉位置各种类型的诊断符合率,分别进行评价以及相互比较；初步分析两种检查误诊的原因；将本研究结果与国外相关研究作对比。[结果](1)手术结果：有235例DORV患者入选。右位型主动脉所占比例(53%)最多；大动脉位置正常占16%；左位型主动脉占19%；前位型主动脉所占比例(12%)最少。(2)超声结果与手术对比分析：有210例DORV患者入选。超声总符合率为70%；大动脉位置正常的符合率最高(93%)；右位型主动脉(69%)；左位型主动脉(73%)；前位型主动脉的符合率最低(44%)。(3)造影结果与手术对比分析：有136例DORV患者入选。造影总符合率为79%；大动脉位置正常的造影符合率最高(87%)；右位型主动脉(83%)；左位型主动脉(79%)；前位型主动脉的符合率最低(58%)。(4)超声结果与造影对比分析：有129例DORV患者入选。造影诊断右位型主动脉的符合率高于超声(配对卡方检验：P=0.021；一致性检验：Kappa=0.332 P=0.003),两者的差异有统计学意义,且一致性较差。虽然超声和造影诊断大动脉位置正常、左位型主动脉和前位型主动脉这三种类型的符合率不同,两者的差异都没有统计学意义。超声、造影和手术完全符合率为60%。[结论]造影诊断右位型主动脉比超声更准确,而对于其他三种类型,两种检查的诊断准确程度均没有明显差别。本部分将动脉骑跨分为以下四种类型：(1)主动脉骑跨(2)肺动脉骑跨(3)双动脉完全发自右室(4)双动脉骑跨。[目的]了解DORV患者主动脉、肺动脉不同骑跨类型所占的比例；对超声、造影诊断DORV患者动脉骑跨的准确程度分别进行评价以及相互比较。[方法]研究对象为2005年1月至2010年4月在我院经手术证实为DORV并施行了矫治手术的368例患者,各项研究按照各自的入选标准从总体中筛选出符合条件的研究对象。根据手术结果统计四种类型各自所占的比例；计算超声心动图、心血管造影对动脉骑跨各种类型的诊断符合率,分别进行评价以及相互比较；初步分析两种检查误诊的原因。[结果](1)手术结果：有337例DORV患者入选。双动脉完全发自右室所占的比例最高(46.6%)；其次是主动脉骑跨(42.1%)；肺动脉骑跨占10.7%；双动脉骑跨只有2例,是最少见的类型(0.6%)。(2)超声结果与手术对比分析：有316例DORV患者入选。总符合率为72%；主动脉骑跨的符合率(76%)最高,肺动脉骑跨(69%)和双动脉完全发自右室(71%)的符合率相当,对于2例罕见的双动脉骑跨,全部诊断错误.(3)造影结果与手术对比分析：有161例DORV患者入选。总符合率为66%；双动脉完全发自右室的符合率(73%)最高；主动脉骑跨符合率为65%；肺动脉骑跨符合率为50%；对于2例罕见的双动脉骑跨,全部诊断错误。(4)超声结果与造影对比分析：有157例DORV患者入选。对于主动脉骑跨和双动脉骑跨,超声和造影诊断的符合率相同。对于双动脉完全发自右室和肺动脉骑跨,虽然超声和造影诊断的符合率不同,但是两者的差异没有统计学意义。超声、造影和手术完全符合率为56%。[结论]超声和造影诊断主动脉骑跨和双动脉骑跨的准确程度相同,诊断双动脉完全发自右室和肺动脉骑跨的准确程度没有明显差别。