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目的:通过对左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压患者应用前列腺素E1（PGE1）及卡托普利前后检测血清血管内皮生长因子（VEGF）浓度,探索先心病合并肺动脉高压患者血清VEGF浓度的变化与肺细小动脉病理分级的关系以及应用前列腺素E1及卡托普利对VEGF浓度的影响。 方法:自2002年1月至2004年7月收治诊断明确的左向右分流型先天性心脏病并肺动脉高压患者82例,选择47例行肺活检,并根据Heath-Edwards肺细小动脉病理分级对所有病例进行分组:分5组,Ⅰ组（Ⅰ级）8例,Ⅱ组（Ⅱ级）10例,Ⅲ组（Ⅲ级）13例,Ⅳ组（Ⅳ级）9例;Ⅴ组（≥Ⅴ级,紫绀者）7例。各组病人入院后即开始应用前列腺素E1治疗,剂量为10ng/kg.min×12小时/日×15日,同时口服卡托普利0.5mg/kg·d。并分别于用药当天及用药后5、10、15天清晨空腹抽取肘静脉血,检测血清VEGF。所有病例均测量平均肺动脉压力（MPAP）及肺血管阻力（PVR）,同时应用图像分析仪分析肺活检病理切片,测量肺细小动脉中膜厚度与血管外径的比值（mMPTA）、血管壁面积与血管总面积比值（WA/TA）、血管腔面积/血管总面积（EA/TA） 以及肌型肺细小动脉与微动脉的比值（TWPV）,所有数据以均数±标准差（（?）±s）表示,应用SPSS进行统计学处理。山东大学硕士学位论文 结果:①随着肺血管病理的加重,血流动力学指标（MpA尸、!”VIl）和肺细小动脉显微指标（mMTPA、WA/TA、EA/TA和TWPV）测定均呈阶梯样变化,H组与I组、111组与n组、IV组与111组、V组与W组之间比较均具有显著性差异（P<O.05）。 ②血清VEGF在I一m组呈逐渐上升趋势,在111级时达到高峰值,m级以后呈下降趋势,IV级、特别是)V级后出现明显下降,11组与I组、111组与11组比较,差异均有显著性（P（0 .01）,IV组与11工组比较无显著性差异（尸>0.1）,V组与W组之间比较有显著性差异（尸<0.05）。 ③肺血管病理分级延m级时血清VEGF与pVR和TwPv呈高度正相关,与MpAP、mMTPA、WA/TA呈中度正相关,而与EA/TA呈中度负相关（尸<0.01）;肺血管病理分级）IV级时血清VEGF与MPAP、PVR、mMTPA、TWPV呈中度负相关（P<0.05）,而与WA/TA、EA/TA无明显相关性（P>0.1）。 ④肺血管病理分级I级者,血清VEGF用药前、后变化差异无显著性（P>0.05）,11、111级者用药5天血清VEGF明显降低,10、15天时一直保持较低水平,有极显著性差异（尸<0.01）。W级者有轻度的降低,差异有显著性（尸<0.05）,而)V级患者,用药过程中血清VEGF无明显变化（尸>0.05）。 结论:①血清VEGF浓度与肺血管小动脉的病理改变有密切的关系,在先心病并PH的形成过程中起着重要的作用;②前列腺素E,及卡托普利可降低血清VEGF浓度,并且其变化程度与肺细小动脉病理改变有密切的关系。关键词:先天性心脏病 血管内皮生长因子肺动脉高压肺血管病理分级