目的:探究PBM患儿胆总管平滑肌中肌球蛋白轻链磷酸酶靶亚基-1(MYPT1)、蛋白磷酸酶1催化亚基(PP1C)、蛋白激酶C加强的磷酸酶抑制剂17(CPI-17)和磷酸化肌球蛋白轻链(pMLC20)表达的变化及意义。方法:收集12例PBM患儿的胆总管囊肿标本,以10例成人正常胆囊平滑肌组织相对照,通过Western Blot方法,检测MYPT1、PP1C、CPI-17和和MLC20在两种平滑肌组织中的表达情况。结果:Western Blot显示PBM组MYPT1、CPI-17、MLC20表达较对照组明显减少(P<0.01);而PBM组pMYPT1、pCPI-17、pMLC20和PP1C表达较对照组明显增高(P<0.01)。结论:PBM中MYPT1表达减少、pMYPT1表达增多,导致MLC20脱磷酸化水平下降,并且在pCPI-17协同作用下,导致pMLC20总水平持续增高,从而引起胆总管平滑肌收缩能力代偿性增强。