神经垂体颗粒细胞瘤临床诊治分析

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目的:分析现有文献中神经垂体颗粒细胞瘤患者的临床表现,影像学特点,手术入路,病理特点,预后等,从而提高神经外科医师对神经垂体颗粒细胞瘤的认识,在面对疑似神经垂体颗粒细胞瘤患者做出最为准确的诊断,减少误诊及漏诊,给予最佳治疗方案。方法:检索2000年1月至2018年1月期间国内外公开发表的神经垂体颗粒细胞瘤相关文献,剔除临床资料不全文献,合并重复病例文献。对入选病例的基本资料,流行病学特点临床表现,影像学特点,手术入路,病理特点进行归纳总结。结果:1、筛选入组36例患者中男16例,女20例,男女比例为1:1.25。年龄最小的为8岁,最大为76岁,平均年龄为45岁,40~50岁的患者占总患者的1/4。2、病程一般为13个月,最长可达8年。约一半患者表现为视力下降,视野缺损;其次,约40%患者表现为头痛;20%患者表现为内分泌紊乱。3、辅助检查:除激素偶有异常外,其他检验结果基本正常。影像学检查:肿瘤最大直径平均为2.23cm,单纯位于鞍内的较少;80%患者肿瘤位于鞍内鞍上或鞍上。颅脑CT示:鞍区和或鞍上类圆形稍高密度改变。颅脑MRI表现:T1加权像90%患者呈等信号或稍低信号;T2加权像80%患者呈等信号或者低信号,增强扫描均表现为明显均匀或不均匀强化。4、神经垂体GCT免疫组化中AACT和PAS都为阳性表达,CK和EMA都为阴性表达。S-100蛋白,NSE,TTF-1,CD-68阳性表达都在75%以上,GFAP,Syn阳性表达分别为33%,18%。5、入组36例患者均采取手术治疗措施。28例报道手术入路的病例中有9例患者行经鼻蝶入路肿瘤切除术;6例患者行经额开颅额底入路肿瘤切除术;10例患者行翼点入路肿瘤切除术;1例患者行经胼胝体入路肿瘤切除术;1例患者行左框上-锁孔入路肿瘤切除术。17例患者报道了肿瘤切除范围,其中部份切除为4例;次全切为8例;全切为5例。36例患者中无具体患者预后及随访信息。结论:1、神经垂体GCT临床症状主要由于肿瘤占位引起,其自身无特征性表现。在MRI上无特异性表现,术前诊断困难,确切诊断主要依据其病理检查。2、对于存在临床症状的神经垂体颗粒细胞瘤患者,最佳的治疗方案为在安全范围内行根治性切除术。对于不宜行肿瘤全切患者,可行对周围正常神经组织起减压作用的次全切或部分肿瘤切除术。3、体检发现小且无症状的鞍区和或鞍上区占位,可高度疑似为生长缓慢的神经垂体颗粒细胞瘤,为避免术后瘢痕引起的垂体功能减退症等术后并发症,可对患者采取保守治疗,如密切随访患者视力、视野等临床特征,定期行MRI检查等,而非立即行手术治疗。
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