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目的：本研究通过与经胸壁超声心动图(transthoracic echocardiography, TTE)对比初步探讨双源CT (dual-source CT, DSCT)前瞻性心电门控血管造影在小儿复杂性先天性心脏病诊断中的临床价值。方法：本研究中将复杂性先天性心脏病定义为包含两种或两种以上心脏结构畸形的心脏病。前瞻性的连续登记45例患儿,最终按标准入选35例。所有患者均行DSCT前瞻性心电门控血管造影,扫描参数：采用飞焦点技术,探测器准直2x32x0.6 mm,层面采集厚度2x64x0.6mm,球管旋转时间0.33 s,采集时间0.38 s,采集周期时间1.25 s,扫描中心为40%R-R时相；同时应用个性化的低kV、低mAs参数：<5Kg,80 kV,40-59 mAs; 5-10 Kg,80kV,60-79 mAs;>10 Kg,80 kV,80-120 mAs。采用双筒高压注射器注射对比剂,延迟时间设定为25s。所得原始图像全部传入后处理工作站,利用工作站进行多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIp)以及容积再现(VR)等多种图像重组,所有图像由两位经验丰富的放射科医师按照5分评分法独自做出评分。35例患者均行TTE检查,其中8例患者做X线心血管造影(CAG)检查,29例患者接受手术治疗。记录统计患者检查所接受的辐射剂量。以手术和/或CAG为标准,分别计算DSCT和TTE两种诊断方法的敏感性、特异性及%95可信区间；用非参数卡方检验比较其准确率；诊断一致性使用kappa检验;P<0.05有统计学意义。结果：以手术和/或造影为最终诊断标准35例患者诊断为：肺动脉闭锁并室间隔缺损5例,法洛四联症10例,右室双出口5例,主动脉缩窄3例,主动脉离断2例,肺动脉起源异常1例,大动脉转位6例,完全型肺静脉异位引流1例,体静脉异位引流1例,共诊断146心、内外血管畸形。低剂量前瞻性DSCT血管造影与TTE的诊断准确率分别为97.3%(142/146)和92.5%(135/146),二者之间无统计学差异(x2=3.48,P<0.05)。DSCT和TTE诊断总的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值分别为97.3%,99.8%,99.3%and 99.3%与100%、97.25%、97.25%。92.5%,99.8%,99.3%and 98.2%。在4例患者中TTE漏诊了先天性心脏病合并的冠状动脉畸形,其中1例法洛四联症患者,右冠状动脉异常起源自左冠状动脉窦于右室流出道前方走行；在1例大动脉转位的患者,左右冠状动脉共同起自主动脉无冠窦,左冠状动脉主干走行于主肺动脉与左心房之间；另两例患者分别合并冠状动脉-肺动脉瘘和冠状动脉高位开口畸形。TTE将1例主动脉离断误诊为主动脉缩窄；另一方面DSCT误诊1例房间隔缺损,漏诊3例室间隔缺损及1例动脉导管未闭。DSCT图像的主观评价具有较好的一致性(k=0.78),评分为4.3±0.7,均达到诊断要求。辐射剂量统计结果：CTDIvol=1.39±0.40 mGy(0.83-1.92)；DLP 19.86±6.27 mGy·cm(10-32)；有效辐射剂量0.38±0.09 mSv(0.25-0.58)。结论：与TTE检查相比,双源CT低剂量前瞻性心电门控技术能够以较低的辐射剂量获得小儿先天性心脏病较高的诊断图像和准确率。它应该被作为复杂型心脏病常用的二线检查手段。目的：回顾性对比研究双源CT前瞻性与回顾性心电门控血管造影检查在小儿先天性心脏病患者的图像质量及辐射剂量。方法：回顾分析100例行双源CT心胸联合造影检查的小儿先天性心脏病患者的资料,其中前瞻性和回顾性心电门控者各50例。两位经验丰富的放射科医师从图像的整体质量、阶梯状伪影,血管增强的一致性和冠状动脉的显示方面按照3分或4分的评分标准进行主观评价。由另一位医师测量图像噪声进行客观评价。记录统计每位患者所接受的辐射剂量。分别将两组扫描方式图像质量的平均得分及患者所接受的有效辐射剂量进行对比分析。两位医师的诊断一致性使用kappa检验。P<0.05有统计学意义。结果：前瞻性与回顾性心电门控组整体图像的评分(3-4分)均达到诊断标准,两组之间无统计学差异(P>0.05)。阶梯状伪影评分及冠状动脉评分在前瞻性门控组与回顾性门控组之间无统计学差异。回顾性门控组心血管强化的一致性评分要好于前瞻性门控组(P<0.05)。前瞻性与回顾性心电门控组图像噪声分别为29.0±5.1、27.7±6.0,两组之间无统计学差异(P>0.05)。平均的辐射剂量回顾性门控组明显高于前瞻性门控组(0.73 vs.0.35mSv,P=.000)。结论：在小于5岁的先天性心脏病患儿心胸联合血管造影中,前瞻性门控组对比回顾性门控组,在获得较好的诊断图像的前提下,能够明显的降低患者所受的辐射剂量。