目的：分析脂质沉积性肌病（LSM）的临床病理特点，探讨其肌肉超声表现及其临床应用价值。　　方法：收集经病理确诊的LSM患者7例，总结其临床病理特点，并对其行肌肉超声检查，探讨其肌肉超声表现。以50例正常人群的肌肉超声为对照组,比较分析LSM患者和正常人群的肌肉超声改变。　　结果：⑴LSM临床主要表现为肌无力和不能耐受疲劳。⑵肌肉病理HE染色示肌纤维呈细小筛孔样变性。ORO染色可显示Ⅰ型肌纤维脂滴明显增多。⑶与正常组比较，病例组股二头肌、股四头肌、腓肠肌肌肉厚度及肌束宽度有统计学差异(P＜0.05)；病例组肌肉回声强度有统计学差异，P＜0.05。随着病程的延长，病例组股四头肌肌束宽度和股二头肌肌肉厚度明显减低(P＜0.05)。　　结论：①LSM临床表现多样，需结合肌肉活检病理检查确诊。②LSM存在明显的肌肉超声改变，肌肉超声检查可为LSM的诊断提供客观依据。