目的:探讨以垂体功能障碍为首发表现的弥漫大B细胞淋巴瘤诊治过程及临床特点,提高对该病的认识,提高早期诊断率及治疗效果方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院2019年收治的1例以腺垂体功能减退为首发表现的弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,检索国内外相关文献报道,对以垂体功能障碍为首发表现的弥漫大B细胞淋巴瘤进行回顾分析,归纳其临床特点及诊断方法结果:1.该例资料:女性患者,56岁,以乏力、纳差、头痛症状起病,后出现畏寒、发热、体重减轻;实验室检查示腺垂体功能减退、贫血、白细胞减少、血乳酸脱氢酶明显升高,后逐渐出现全血细胞减少、低纤维蛋白原血症、肝功能损害;影像学检查示腺垂体占位、两肺渗出性病变、纵隔多发肿大淋巴结、肝脾肿大;PET-CT示左侧锁骨上区淋巴结、纵隔多发淋巴结、肝脏、脾脏、胸椎骨髓葡萄糖代谢增高;纵隔淋巴结及肝穿刺活检:镜下见大量中等偏大的异型细胞弥漫浸润,核分裂象易见,免疫组化:CD20（+）,CD79a（+）,CD5（+）,CD10（-）;FISH:BCL-2,BCL-6,MYC均阴性,符合CD5阳性的弥漫大B细胞性淋巴瘤（非生发中心来源）;予R-CHOP方案化疗有效。2.文献复习结果:2000年至2019年报道的以垂体功能障碍为首发表现的弥漫大B细胞淋巴瘤13例,包括本例在内共14例,（1）临床表现主要表现为垂体功能减退及垂体占位所致的食欲减退（43%）、乏力（43%）、多饮多尿（36%）、消化不良（29%）、眼外肌麻痹（36%）,同时或逐渐出现发热（36%）、体重减轻（36%）、浅表淋巴结肿大（14%）等。（2）内分泌功能检查示腺垂体功能减退（100%）、中枢性尿崩症（50%）,其他实验室检查异常包括乳酸脱氢酶升高（43%）、血细胞减少（50%）、低钠血症（29%）、血沉升高（29%）等。（3）垂体MRI主要表现为鞍区肿块（50%）、垂体柄增厚（42%）、垂体密度改变（25%）,CT示深部淋巴结肿大（67%）、肾上腺肿块（67%）、肝脏结节（33%）、脾大（17%）,PET-CT示受累部位包括垂体、肾上腺、淋巴结、脾脏、肝脏、骨、骨髓。（4）所有病例均通过病理活检确诊弥漫大B细胞淋巴瘤,3例通过鞍区肿物活检确诊垂体浸润,主要活检方式为CT引导下经皮穿刺（44%）、手术切除活检（33%）、内镜下经鼻鞍区活检（22%）,免疫组化均可见CD20阳性表达。（5）治疗及预后:以CHOP为基础的化疗及激素替代治疗,6例患者死亡,生存时间1.4-12.7个月;8例患者在病例报道时仍存活,随访时间为4.2-48个月,所有患者影像学及内分泌功能均有好转。结论:（1）以垂体功能障碍为首发表现的DLBCL十分罕见,多为中老年发病,男性多见。（2）该病起病隐匿,早期最常出现腺垂体功能减退引起的食欲减退、乏力症状,伴有血细胞减少、乳酸脱氢酶升高,受累部位广泛,除垂体外,最常受累的部位为深部淋巴结及肾上腺。（3）DLBCL垂体浸润主要表现为鞍区肿块、垂体柄增厚、垂体密度改变,垂体前后叶均受累时多侵犯视交叉及下丘脑。（4）CD20阳性为DLBCL的典型免疫表型,具有诊断价值,而DLBCL垂体浸润主要依靠临床特点和化疗效果进行排除性诊断。（5）治疗方案主要为R-CHOP方案化疗联合激素替代治疗,治疗后大部分患者垂体的结构功能可恢复。