目的:痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征(THS),是由于海绵窦区非特异性炎性肉芽肿所致的痛性眼肌麻痹。THS临床特征为眶周或眼眶后疼痛同时伴有单根或多根眼外肌麻痹以及同侧三叉神经感觉区障碍。临床上表现为眼肌麻痹的疾病有很多:眼肌麻痹性偏头痛,海绵窦段颈内动脉瘤,脑膜炎,糖尿病致颅神经损伤及鼻咽癌所致的痛性眼肌麻痹等,因此容易造成诊断上及治疗上的困难。本文通过对我院2003年1月至2007年4月收治的13例痛性眼肌麻痹病人其临床资料进行分析探讨,以期进一步提高对该疾病的诊治水平。方法:回顾总结2003年1月至2007年4月收治的13例痛性眼肌麻痹病人,除外糖尿病性眼肌麻痹,眼肌麻痹性偏头痛,海绵窦段颈内动脉瘤,脑膜炎,以及鼻咽癌等疾病。针对性别、年龄、既往病史、起病特点、疼痛部位、为首发或复发、复发的间隔时间、头痛的性质、颅神经受损情况、头痛与颅神经受累的先后关系、实验室检查、神经影像学的CT、MRI、DSA检查、治疗方法、及头痛与颅神经损害的缓解情况,并结合相关的文献进行分析探讨。结果: 13例患者其中男性7例,女性6例;年龄49-80岁,平均69.3岁;急性起病11例,亚急性起病2例;既往高血压4例,偏头痛1例,右乳癌手术切除1例,多发脑梗死2例;左侧8例,右侧5例,无双侧同时发生或左右交替;首次发病12例,复发就诊1例,复发间隔时间为4个月;单侧眶周或额部痛11例,全头痛2例,伴额颞部麻木感3例,均为持续性胀痛、刺痛、或撕裂样痛,伴恶心、呕吐1例;动眼神经单独受累6例,动眼、滑车神经同时受累3例,动眼、滑车、外展同时受累2例,三叉神经第一支受累2例,13例均有动眼神经受损,未见滑车、外展单独受累;头痛先于颅神经受损10例,同时发生3例;血常规白细胞增高3例;3例CT示多发腔隙性脑梗死;1例行颅底CT及增强CT提示同侧内直肌增粗;MRI检查1例示桥脑腔隙性脑梗死;1例示额叶低密度影;DSA2例示同侧颈内动脉虹吸部严重扭曲并对动眼神经和海绵窦造成压迫;1例示双侧颈内动脉虹吸部管壁不规则。治疗上4例予甲基强的松龙500-1000mg/d,3-5天后减量至美卓乐或强的松口服;9例予地塞米松10-20mg/d,5-7天后减量至强的松口服。头痛于24-48小时内缓解者4例,8例应用激素后头痛减轻并于1周内缓解,1例疼痛持续20余天逐步缓解。眼肌麻痹缓解相对缓慢,3例1周内缓解,7例1周-1个月内缓解,3例于2个月以后缓解。结论:痛性眼肌麻痹的病因及发病机理是海绵窦及其附近非特异性炎症的免疫反应性疾病。老年人多见,临床上表现为急性或亚急性起病,全部患者均有头痛,表现为眼眶及额部疼痛为主,单侧,大多数在头痛一段时间后出现颅神经麻痹。其颅神经损害均有Ⅲ颅神经受损症状,同时可合并有Ⅳ、Ⅵ、三叉神经第一支受损症状,严重者伴恶心、呕吐。复发的出现有助于本病的诊断。相关的辅助检查如CT、MRI、DSA等有鉴别诊断价值。该病的治疗首选激素。治疗时,头痛首先减轻甚至消失,颅神经恢复慢。激素治疗THS需要合适的剂量和维持时间。