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目的探究抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANC A)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)合并血小板减少的患者的临床特点并对其预后进行分析,以提高对该临床合并症的认识。方法回顾性收集郑州大学第一附属医院2013年1月至2019年9月AAV合并血小板减少的16例住院患者的临床特点,按照1:5随机数法收集同期血小板正常患者作为对照组。对两组间的临床特点进行统计学分析,符合正态分布的定量资料采用x±s进行描述,不符合的采用中位数M(P25,P75)进行描述,定性资料用频数(频率)描述。比较两组间差异符合正态分布应用t检验,不符合采用Mann-Whitney U检验;定性资料的比较应用χ2检验或Fisher确切概率法。应用生存分析比较两组间生存时间及生存结局,单因素及多因素logistic回归分析探究AAV预后不良的危险因素。结果1.AAV合并血小板减少组患者咯血/肺泡出血、胸腔积液/胸膜炎、腹腔积液、神经系统受累、c-ANCA、PR3-ANCA阳性率均高于血小板正常组(均P<0.05)。血小板减少组C反应蛋白(C-reactiveprotein,CRP)高于血小板正常组,红细胞、血红蛋白、白蛋白、补体C3明显低于血小板正常组(均P<0.05)。Spearman相关分析发现血小板计数与补体C3之间存在相关性(rs=0.222,P=0.044)。2.生存分析表明血小板减少组生存率下降(χ2=20.326,P<0.001),平均生存时间下降(31.66月vs 64.31月,P<0.001)。血小板减少组患者的死亡风险高于血小板正常组,HR=8.085(95%CI 2.771-23.595,P<0.001)。3.单因素分析发现咯血/肺泡出血(OR 6.9,95%CI 1.485-32.070,P=0.014),神经系统受累(OR9.682,95%CI 1.45-64.639,P=0.019),血小板减少(OR 14.889,95%CI 3.866-57.337,P<0.001),白蛋白降低(OR 14.114,95%CI 1.754-113.559,P=0.013),c-ANCA 阳性(OR 10.2,95%CI2.529-41.145,P=0.001)为 AAV 预后不良的危险因素。多因素回归分析进一步发现只有血小板减少为AAV预后不良的独立危险因素(OR 6.175,95%CI 1.342-28.407,P=0.019)。结论1.AAV合并血小板减少患者出现肺泡出血的概率高于血小板正常组,严重时可出现呼吸衰竭。此外,也容易出现多浆膜腔积液、胃肠道及中枢神经系统受累、CRP升高、血红蛋白降低、白蛋白降低、补体C3降低。2.AAV合并血小板减少患者预后差,死亡率高,血小板减少是AAV预后不良的独立危险因素。