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目的观察1例成人特发性肺含铁血黄素沉积症(IPH)合并肺动脉高压的临床特点,以提高临床医生对本病的认识,减少误诊,引起临床重视。方法回顾性分析广西医科大学第一附属医院2014年收治的1例成人特发性肺含铁血黄素沉积症合并肺动脉高压的临床资料,对该病例相关临床症状、实验室检查、影像学表现、支气管肺泡灌洗液、经支气管肺组织活检、诊断以及治疗等方面进行总结,并结合国内外文献探讨该病的临床特征及预后情况。结果(1)32岁女性,既往无咯血、贫血等表现,无药物及食物(如牛奶等)过敏史及寄生虫接触史,无矿工史,无心脏病史,否认长期粉尘接触史。家族成员中无类似疾病史。主要症状为咳嗽,咳痰、发热、气促、少量咯血,3月前以突发呼吸困难,晕厥,急诊ICU入院。凝血全套及血小板均正常；尿常规无异常、无血肌酐及尿素氮改变等肾脏损害征象；免疫全套包括ASO、RF、ANA、抗ds-DNA、ENA抗体、ANCA均阴性；胸部CT显示双肺弥漫性毛玻璃影；支气管肺泡灌洗液发现大量含铁血黄素细胞；心脏彩超提示无心脏器质性病变,但肺动脉呈中重度增高；经支气管透壁肺活检组织病理检查显示,肺泡腔内有大量的含铁血黄素细胞,无血管炎表现。糖皮质激素治疗效果良好。临床观察1年半疾病无进展。(2)1957年至今的pubmed上收集到成人IPH 35例,近10年报道18例。1990年至今的国内文献报道成人IPH 36例。男)女,平均发病年龄)30岁。临床表现主要为咯血、呼吸困难、易疲劳、发热、咳嗽、胸闷。实验室检查有贫血、自身免疫抗体阴性。影像学表现为磨玻璃影、实变影、气胸影、淋巴结肿大、胸腔积液、肺间质纤维化、肺动脉膨隆、右心影增大。在确诊前曾被误诊粟粒性肺结核、矽肺、间质性肺病、外源性过敏性肺泡炎、肺泡癌等疾病,从起病到最后确诊时间为0-2年,平均7个月。所有病例均有用糖皮质激素治疗,因呼吸衰竭行机械通气5例,死亡2例。出院者随访1个月～6年,均存活。(3)成人IPH 71例中做心脏超声检查仅6例,经胸部影像学发现肺动脉高压有3例,3例均发生呼吸衰竭,1例治疗后好转,2例死亡。结论(1)IPH多见于儿童,成人IPH较罕见,病因尚未完全明了。(2)与儿童不同,成人IPH患者临床表现可不典型,起病较隐袭,对治疗的反应和预后相对较好于儿童,自然病程与预后差异很大。(3)诊断是排除性诊断。HRCT是很有必要,确诊依靠的是肺活检。(4)成人IPH存在肺动脉高压时可能提示病情危重,预后差,临床医师对于肺动脉高压并发症应引起足够重视。