目的:探讨家族性腺瘤性息肉病患者的临床特点;分析可能与家族性腺瘤性息肉病恶变相关的临床因素;比较开放与腔镜手术治疗家族性腺瘤性息肉病的近期临床效果及安全性;探讨影响患者近期、长期肛门功能的因素。方法:采用回顾性分析研究,以2008年1月至2019年9月在广西医科大学第一附属医院结直肠肛门外科就诊治疗并通过纳入与排除标准筛查的79例家族性腺瘤性息肉病患者为研究对象,收集以上患者临床病理表现、治疗方式、术后恢复情况及术后并发症,所有患者都术后超过3个月,采用随访时Wexner评分评估患者长期肛门功能。结果:1、符合纳入标准共79例家族性腺瘤性息肉病患者,其中男46例（58%）,女33例（42%）;平均年龄34.8岁,年龄范围为13～56岁,79例患者中,诊断时即伴发息肉恶变29人（36.7%）,其中患者肿瘤部位为同时性多源发有10例（34.5%）,有家族遗传史病人为39例（44%）,初始即完善胃十二指肠镜仅29例（36.7%）,其中伴有胃底息肉或十二指肠息肉18例（62.0%）。2、家族性腺瘤性息肉病合并恶变单因素分析提示:年龄、病程≥3年、息肉直径、息肉数目比较差异有统计学意义（P0.05）;IPAA术后10天排便次数较IRA多（11.4次vs 7次,P10cm术后10天排便次数多（13.9次vs 9.5次,P35岁、术后时间>5年、手术方式及吻合口距肛门距离>2cm（即回肠肛管吻合or回肠直肠吻合）、是否肠漏行Wexner评分时有统计意义（P35岁、手术方式（IPAA or IRA）及吻合口距肛门距离>2cm、肠漏是影响长期肛门功能Wexner评分影响因素（P<0.05）。结论:1、家族性腺瘤息肉病患者息肉直径越大、年龄越大、出现症状时间越长者恶变风险更大,伴随这些因素患者更应早期积极处理。2、家族性腺瘤息肉病有较高比率合并上消化道息肉,应重视家族性腺瘤息肉病上消化道内镜的检查。3、家族性腺瘤性息肉病患者随年龄增大恶变率越高,有家族史的病人在26岁之前处理病变可能有更好的临床结局,而无家族史的病人应该争取在30岁之前行预防性大肠切除。4、家族性腺瘤性息肉病患者手术治疗中开放与腔镜治疗患者的并发症发生率无统计学差异,腔镜手术治疗家族性腺瘤性息肉病安全有效。5、腹腔镜手术治疗家族性腺瘤性息肉病手术时间更长,需要一定学习曲线来学习,熟练掌握后较开放手术有出血更少、恢复更快等优势。6、IPAA术后恢复更慢,且较其它手术方式容易发生术后肠梗阻。7、手术方式会影响患者的长期肛门功能,临床上应有选择的尽可能保留患者的部分直肠以期更好的肛门功能。8、全大肠切除术后肠漏的发生率较高,预防性造口并不能降低肠漏的发生,但预防性造口能更早的恢复肠道功能并能减轻肠漏后的症状,而且预防性造口减轻了吻合口漏周围症状,可能会有助于患者的肛门功能恢复。