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目的:小儿急性风湿热(Acute Rheumatic Fever,ARF)及风湿性心脏病(Rheumatic heart disease,RHD)自20世纪50年代青霉素广泛使用(Penicillin,PG)后,发病率逐年下降。但近年来,本病发病率有回升趋势,且多数病例临床表现不典型,误诊、漏诊、过度诊断均有增加。本研究收集我院70例儿童ARF/RHD,将之分为典型组与非典型组,回顾性分析两组临床资料,为临床工作提供参考。方法:以2000年1月至2014年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的70例ARF/RHD患儿作为研究对象,根据患儿临床表现典型与否将之分为典型组及非典型组,对收集的一般特征、临床特点、检查结果、治疗及转归进行整理,使用SPSS 19.0统计软件对数据进行处理,回顾性总结分析小儿ARF/RHD的临床资料。结果:1.小儿ARF发病年龄在5岁4月-16岁10月之间。两组发病率最高的年龄段为10-15岁,男性高于女性,农村高于城镇,发病季节集中在冬春季,呈四季散发。2.70例患儿中85.7%有前驱症状,两组均以上呼吸道感染最为常见。70例患儿中最常见的首发症状为心脏炎,其中典型组最常见首发症状为关节痛(54.1%),非典型组最常见首发症状为心脏炎(81.8%)。3.两组均有较高的心脏炎发病率,比较无显著差异(p>0.05);多发性关节炎、心脏炎合并多发性关节炎、发热及关节痛的发病率典型组高于非典型组,差异具有统计学意义(p<0.05);舞蹈病、皮下小结及环形红斑发病率均低于10%,两组无显著差异(p>0.05)。4.典型组最常见的并发症为心律失常,非典型组最常见并发症为心力衰竭;心律失常发生率两组无显著差异(p>0.05);心力衰竭、感染性心内膜炎、急性肺水肿以及急性肾损害发生率均为非典型组显著高于典型组,差异具有统计学意义(p<0.05)。5.两组均有较高的esr阳性率,比较无显著差异(p>0.05)。crp、aso及gas阳性率典型组高于非典型组,差异具有统计意义(p<0.05)。6.两组均有较高的ecg异常发生率,其中窦性心动过速最为常见;st-t段异常发生率非典型组显著高于典型组,差异具有统计学意义(p<0.05);两组qt高值发生率无显著差异(p>0.05),与pr间期延长发生率相近。7.ucg检查结果中重度瓣膜返流及心包积液发生率非典型组显著高于典型组,差异具有统计学意义(p<0.05)。8.抗链球菌感染依旧首选青霉素,阿司匹林与萘普生对关节炎均有较好疗效,合并严重急性左心衰患儿使用激素冲击治疗可显著改善心功能情况。结论:小儿不典型arf初次就诊时多以心脏炎为主要表现,并发心力衰竭、心源性休克、感染性心内膜炎及其他脏器严重损害发生率高于典型ARF,UCG异常多以重度瓣膜返流、多个瓣膜关闭不全多见,提示非典型ARF严重影响小儿健康及生活质量,临床工作中应加强对不典型ARF/RHD诊治。