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目的: 多系统萎缩(multiuple system atrophy, MSA)是一组成年起病,散发并逐渐进展的神经系统变性疾病,可进行性累及多个系统,临床表现主要包括帕金森病样症状、小脑性共济失调、锥体束损害征、自主神经系统功能障碍等不同症状的组合。这些自主神经功能障碍(autonomic dysfunction, AND)的主要临床表现包括尿便障碍、直立性低血压、泌汗异常、呼吸功能紊乱等。既往临床上判断患者自主神经是否出现损害的主要依据是临床症状和神经系统体格检查,这种方法相对主观且很难定量。球海绵体肌反射(bulbocavernosus reflex, BCR)、交感神经皮肤反应(sympathetic skin response,SSR)和R-R间期变异率(R-R interval variation, RRIV)是客观的、能从不同角度反映自主神经系统(autonomic nervous system, ANS)功能的电生理检查。本研究旨在通过以上3种方法分析MSA自主神经损害的电生理特点,并尝试将MSA患者自主神经功能障碍的临床症状与BCR、SSR、RRIV的检测结果相结合,为早期诊断MSA提供更多的帮助和依据。 方法: ⑴BCR检测:受试者取截石位,地线放置于脚踝部。刺激电极使用鞍状表面电极,并置于耻骨联合处。记录电极使用同心针电极,依次插入左右侧球海绵体肌。刺激开始前检查电极阻抗,要求<5K?。以每秒1.9次方波开始刺激,刺激强度设定为感觉阈值的7倍。扫描时间设定为每格5ms,分析时间设定为0.1s,带宽设定为10-2000Hz。记录20个BCR波形,计算波形的起始潜伏期和峰-峰波幅,取平均值用于结果分析。⑵SSR检测:受试者取仰卧位,地线放置于腕部上方15-20cm处。刺激电极使用鞍状表面电极,并置于腕部正中神经刺激点。记录电极使用表面电极片,分别置于手掌心和足掌心;参考电极使用表面电极片,分别置于手背和足背。刺激开始前检查电极阻抗,要求<5K?。以20mA刺激强度开始刺激,刺激时程设定为0.1ms。带通设定为1-30Hz,分析时间设定为5-10ms,灵敏度设定为2mV/cm,连续刺激4次,计算波形的起始潜伏期、峰-峰波幅,取平均值后进行结果分析。⑶RRIV检测:受试者取仰卧位,地线放置于腕部上方15-20cm处。记录电极使用表面电极片,置于胸骨左缘第5肋间的心尖部;参考电极置于胸骨柄。带通设定为1-30Hz。首先嘱受试者做平静呼吸动作1分钟,记录心律R-R间期的变化率。然后嘱受试者根据仪器节律做深呼吸动作1分钟,记录心律R-R间期的变化率。 结果: ①在自主神经损害的相关症状中,出现率从高到低依次为排尿障碍(54.8%)、直立性低血压(48.4%)、排便障碍(41.9%)、泌汗异常(35.5%)。男性患者中性功能障碍的出现率为52.6%。②与男性对照组相比,MSA组男性患者BCR的潜伏期延长,波幅下降,差异有统计学意义(P<0.001);与女性对照组相比,MSA组女性患者BCR的潜伏期延长,波幅下降,差异有统计学意义(P<0.001)。③与对照组相比,MSA组上肢SSR潜伏期延长,波幅下降,差异有统计学意义(P<0.001)。④与对照组相比,MSA组下肢SSR潜伏期延长,差异有统计学意义(P<0.01);下肢SSR波幅与对照组相比差异无统计学意义(P>0.05)。⑤与对照组相比, MSA组平静呼吸时 RRIV(%)下降,差异有统计学意义(P<0.001);MSA组深呼吸时RRIV(%)下降,差异有统计学意义(P<0.001)。 结论: ⑴MSA患者BCR异常表现为潜伏期延长、波幅下降;SSR异常表现上肢或下肢潜伏期延长、波幅下降、或者波形未引出;RRIV异常表现为平静呼吸或深呼吸时百分比减小。⑵BCR可以较敏感地反映MSA患者有无排尿障碍,SSR可以较敏感地反映MSA患者有无尿便障碍和泌汗异常,平静呼吸RRIV可以较敏感地反映MSA患者有无直立性低血压。⑶多项电生理检测可以发现自主神经损害的临床下病变,为MSA的早期诊断提供依据。