目的：1、回顾性分析病理诊断为特发性膜性肾病患者的临床表现、病理结果及辅助检查等资料，总结近年来中国北方单中心特发性膜性肾病患者的一般发病特征、临床、病理特点及其之间的相互联系，提高我们对IMN的诊断、鉴别诊断、治疗和预后的认识。2、结合文献探讨总结血清抗PLA2R抗体在特发性膜性肾病的诊断及病情监测中的作用。方法：单中心回顾性分析吉林大学第二医院肾病内科自2010年01月至2014年12月收治的行肾穿刺活检术并明确诊断为特发性膜性肾病患者248例。入选患者均有完整的病例资料记载，收集患者肾穿刺活检时的性别、年龄、地域情况等一般资料，血尿素氮、血肌酐、血清白蛋白、血脂、24小时尿蛋白定量等临床资料以及病理资料。应用统计学方法分析我国北方单中心特发性膜性肾病患者流行病学、临床及病理特点以及临床与病理的关系。此外，选取2014年6月至11月以肾病综合征为主要临床表现的患者20例，所有入组患者于肾活检当日早晨空腹采集静脉血，用于Western blot方法检测血清抗PLA2R抗体滴度，结合文献资料分析PLA2R抗体阳性率及其滴度与病情活动度及预后的相关性。结果：1、入选的248例特发性膜性肾病患者中男177例，女71例，男女比例2.5：1，男性居多；发病年龄17～85岁，平均52.18±12.68岁，以中、老年为主，45岁以上者占75.8%；城乡患者比例为0.7：1，乡村患者居多。24小时尿蛋白定量波动于0.17g/24h～14.34g/24h，其中＞3.5g/24h者186例(占75％)；血清白蛋白9.1g/L～49.6g/L，其中＜30g/L者177例(占71.4％)，临床表现所有患者均存在不同程度的蛋白尿，表现为肾病综合征者177例(占71.4％)，血尿101例(占40.7％)、均为镜下血尿，合并高血压者110例(44.4％)，肾功能不全者23例(占9.3％)。男性患者与女性比较临床表现较重，表现为肾病综合征及合并肾功能不全者更常见（差异有统计学意义），女性患者血尿发生率明显较多（差异有统计学意义），二者发病年龄、贫血、血脂以及高血压发病率之间差异无统计学意义。中老年IMN患者与青年组比较，病程较长，贫血、肾功能不全、高血压等临床表现更重。随尿蛋白定量增加，IMN患者临床表现加重，合并贫血、肾功能不全者增多（差异无统计学意义）。肾小球病理分期以II期为主（占59.7%），I期、II期患者共占95.6%，III期及以上患者肾穿刺前病程明显延长，血尿素氮、血肌酐升高，合并贫血、肾功能不全比例明显增加（差异有统计学意义），但肾病综合征比率降低（差异有统计学意义）。在本研究中膜性肾病合并其它病理类型者亦不罕见共32例，包括膜性肾病伴肾小动脉硬化者17例、合并结节性糖尿病性肾小球病变者4例、伴亚急性肾小管间质损伤者6例、合并IgA肾病者4例以及伴肥胖相关性肾病者1例。2、20例以肾病综合征为临床表现的IMN患者中血清PLA2R抗体阳性者16例（占80%），血清抗PLA2R抗体滴度与24小时尿蛋白定量呈正相关，与血清白蛋白呈负相关。20例IMN患者肾小球免疫荧光染色IgG4阳性者18例（占90%）。结论：1、中国北方单中心统计显示近五年IMN患者发病率总体呈升高趋势。2、肾穿刺活检中IMN患者以肾病综合征为主要临床表现，血尿在IMN中并非少见，多为镜下血尿。男性、高龄及大量蛋白尿者，临床表现重、病理分期高，预后相对较差，故临床中对存在高危因素的患者更应积极诊治。3、特发性膜性肾病病理分期以II期为主，病理与临床并非完全对应。4、本研究中血清抗PLA2R抗体阳性率为80%。血清抗PLA2R抗体滴度与24小时尿蛋白定量呈正相关，与血清白蛋白呈负相关。5、IMN患者肾小球以IgG4沉积为主。