急性播散性脑脊髓炎临床特征分析

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目的:通过探讨急性播散性脑脊髓炎的临床特征和影像学表现,及其不同年龄组的差异,探讨其诊治策略。方法:回顾分析并电话随访2011年1月至2012年12月于重庆医科大学附属第二医院、儿童医院神经内科住院治疗的26例ADEM患者的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗方法及预后转归等情况。应用SPSS18.0软件进行统计分析,使用Fisher确切概率法和Wilcoxon秩和检验法进行统计推断。结果:26例患者的年龄范围为1.67-50岁,8例成人患者(平均年龄为29.3岁,男/女为0.33),18例儿童患者(平均年龄为5.2岁,男/女为1.25),儿童患者中冬春季发病的有13/18(72.2%)。13/18(72%)儿童及4/8(50%)成人有前驱感染或疫苗接种史。80.8%急性起病,11.5%亚急性起病,7.7%慢性起病。首发症状较多为运动障碍、脑病、痫性发作。与儿童患者相比,首发症状“头痛、头昏、头晕”更多见于成人(P=0.008)。常见的神经系统症状和体征包括非特异性症状(96.2%)、脑病(76.9%)、运动障碍(73.1%)、病理征(69.2%)、颅神经受累(46.2%)等。4例(15.4%)患者出现呼吸衰竭。儿童较常见的为脑病(88.9%)、发热(83.3%)、痫性发作(44.4%),成人较常见的具代表性的表现为头痛症状群(75.0%)、运动障碍(50.0%)、感觉障碍(50.0%)。对每个临床表现在不同年龄组及性别组进行比较,均无统计学学差异。CSF多正常,2例行寡克隆带检查阴性。头部CT检查异常率为6/1(346.2%)。脑MRI多为多发的边界不清的大片病灶,T2WI和FLAIR呈高信号,T1WI不明显,颅内病变以白质(80.77%)为主。6例行脑MRI增强者均未见强化。大多数ADEM患者的MRI病灶与临床症状同时出现,但有“滞后性”的病例。神经电生理检查的阳性率分别为EEG95.5%、VEP80.0%、BAEP60.0%、SEP38.5%、NCV100.0%。初次血常规检查69.2%正常,异常者均表现为白细胞轻中度升高。曾被误诊为为颅内感染、颅内占位、GBS、败血症、脑梗塞、低钾麻痹,最多为颅内感染(76.9%)。23例予以糖皮质激素冲击治疗,3例出现消化道出血,12例患者予以激素联合使用静脉滴注免疫球蛋白。出院时23/26(88.5%)临床好转,平均1.39年后,18/26(69.2%)完全恢复,4例留有运动紊乱。结论:常根据在前驱感染或疫苗接种背景下,发生急性或亚急性CNS多灶的弥漫性损害,结合临床特点及影像学改变,并排除其他疾病,可诊断ADEM。IPMSSG提出的ADEM临床标准强调脑病表现,可造成漏诊,需经过长期随访证实其临床价值。本文研究发现临床表现与年龄无统计学差异。
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