【摘 要】
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目的:研究IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)中浆细胞样树突状细胞(Plasmacytoid dendritic cells,pDCs)和 LL37 的表达及功能。方法:收集初治IgG4-RD患者的外周
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目的:研究IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)中浆细胞样树突状细胞(Plasmacytoid dendritic cells,pDCs)和 LL37 的表达及功能。方法:收集初治IgG4-RD患者的外周血,同时收集性别、年龄相匹配的健康人作为对照,运用流式染色技术研究IgG4-RD患者外周血和组织中pDCs细胞的比例;运用免疫组化技术检测pDCs在IgG4-RD患者受累组织中的表达和分布,并与对照进行对比;运用ELISA技术对比患者及健康对照血浆中I型干扰素(IFN)的含量;运用RT-PCR、ELISA技术比较IgG4-RD患者和健康对照组中与pDCs激活密切相关的重要因子LL37在中性粒细胞中表达情况及其在血浆中的含量。结果:pDCs(CD123+CD303+)细胞群在IgG4-RD患者外周血中的表达较正常人显著降低,但在IgG4-RD患者受累组织中表达升高,呈散在分布;IgG4-RD患者血浆中的IFN-α浓度高于健康对照;此外,IgG4-RD患者外周血中LL37的浓度水平及其在中性粒细胞中的mRNA转录水平均低于正常对照组。结论:pDCs在IgG4-RD患者外周血被激活,分泌I型干扰素,并趋化至受累部位,参与发病。在IgG4-RD,LL37可能并非pDCs激活的主要因素,其在本病中可能其保护作用,而其减低的原因仍待进一步研究。
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