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背景原发性小肠淋巴瘤是一种少见的疾病,在所有原发性胃肠道淋巴瘤中约占20%-35%,虽然小肠淋巴瘤比较罕见,但其在全球范围内的发病率处于持续上升趋势,由于起病隐匿,早期缺乏典型的临床表现,检查手段以及活检病理、组织学的限制导致临床上很容易出现误诊、漏诊。近年来,随着双气囊小肠镜、单气囊小肠镜、胶囊内镜、正电子发射计算机断层成像（Positron emission computed tomography,PET-CT）、小肠计算机化层析成像（Computed tomography,CT）等检查方法的广泛应用,该病的术前诊断率明显提高。本研究旨在通过对内镜下诊断的原发性小肠淋巴瘤进行临床资料回顾性分析,更全面的认识原发性小肠淋巴瘤。目的本研究回顾性分析原发性小肠淋巴瘤患者的临床特征、内镜特征、病理特征及治疗预后等,加深对小肠淋巴瘤临床特征的认识,进一步探讨影响该疾病生存预后的临床因素,以便为临床工作提供有价值的参考。方法回顾性分析自2012年1月至2021年8月于山东大学齐鲁医院经消化内镜或手术诊断的原发性小肠淋巴瘤患者的临床资料,共94例,观察分析其临床表现、内镜特征、病理分型、实验室指标、影像学特点、治疗方案及生存率等资料。结果1.临床特征:原发性小肠淋巴瘤患者年龄为56.36±12.97岁,其中男性52例,女性42例,其中女性患者的血红蛋白水平较低（P＜0.01）。最常见的症状是腹痛（66.3%）,其次是腹胀（29.2%）、恶心呕吐（20.2%）、呕血或便血（20.2%）、腹泻（11.2%）和肿块（3.4%）。发热、体重减轻及盗汗等全身症状占24.72%。85.1%的患者患有B细胞淋巴瘤,14.9%的患者患有T细胞淋巴瘤。最常见的部位是回盲部（34.0%）,其次是十二指肠（20.2%）、空肠（18.1%）和回肠（16.0%）。68 例（74.73%）患者处于 Ⅰ～Ⅱ期,23例（25.27%）患者处于Ⅲ-Ⅳ期,其中Ⅲ～Ⅳ期患者血红蛋白（P=0.026）和血清白蛋白（P＜0.01）水平较低,而乳酸脱氢酶（P＜0.01）和腺苷脱氨酶（P＜0.01）水平较高。2.影像学特征:CT发现肠壁不同程度增厚患者50例（64.94%）,提示小肠占位者16例（20.78%）,腹腔淋巴结肿大54例（74.03%）。3.内镜分型:肥厚型16例（17.0%）、外生型23例（24.5%）、淋巴滤泡/息肉型17例（18.1%）、溃疡型19例（20.2%）和浅表扩散型19例（20.2%）。外生型病变病理类型多为弥漫大B细胞淋巴瘤,淋巴滤泡/息肉型病变病理类型多为滤泡性淋巴瘤,溃疡型病变病理类型多为弥漫大B细胞淋巴瘤和粘膜相关淋巴样组织淋巴瘤,浅表扩散型病变病理类型多为粘膜相关淋巴样组织淋巴瘤。全身症状多发生于外生型与溃疡型;腹胀、恶心/呕吐多发于肥厚型与外生型;无症状患者大多表现为淋巴滤泡/息肉型。4.病理分型:弥漫大B细胞淋巴瘤37例（39.4%）,粘膜相关淋巴样组织淋巴瘤27例（28.7%）,滤泡性淋巴瘤11例（11.7%）,套细胞淋巴瘤3例（3.2%）,未明确分型B细胞淋巴瘤2例（2.1%）,肠病相关T细胞淋巴瘤2例（2.1%）,嗜单形上皮T细胞淋巴瘤3例（3.2%）,外周T细胞淋巴瘤3例（3.2%）,结外NK/T细胞淋巴瘤2例（2.1%）,未明确分型T细胞淋巴瘤4例（4.3%）。其中不同年龄患者的病理分型存在显著差异（P=0.048）,滤泡性淋巴瘤好发于65岁以下患者。5.治疗:大部分患者单独接受化疗,18例患者接受手术联合化疗方案,3名患者因穿孔、严重腹痛或消化道大出血而进行急诊手术,1名患者在术后化疗期间出现穿孔,并在短期内死亡。6.生存分析结果:B细胞淋巴瘤、早期（Ⅰ-Ⅱ期）淋巴瘤以及无全身症状患者有较高的生存率（P＜0.05）;溃疡型内镜特征预示着生存率较低。手术组、非手术组和姑息治疗组的生存率无显著性差异（P＞0.05）,但手术联合化疗的患者5年生存率略高于其他组。结论对原发性小肠淋巴瘤患者的长期随访表明,小肠淋巴瘤的临床表现、病理特征、内镜特征具有很高的异质性。消化内镜检查有重要的辅助诊断意义,本研究提出了小肠淋巴瘤的内镜分型标准,预后较差的患者往往存在血红蛋白、血清白蛋白水平偏低或乳酸脱氢酶、腺苷脱氨酶指标异常,大多易出现全身症状。生存分析提示溃疡型患者、T细胞淋巴瘤、Ⅲ～Ⅳ期疾病及出现全身症状的患者生存率较低,手术对预后的作用仍需进一步研究。