8例伴有EBV感染的套细胞淋巴瘤的临床病理特征分析

来源 :重庆医科大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:qingsong009
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目的:EB病毒(Epstein-Ban Virus,EBV)属于人类疱疹病毒之一,其在人群中的感染率可达90%以上,但是在患者体内大多数是潜伏感染,没有引起明显临床症状。EBV主要嗜B淋巴细胞,与大多数B细胞淋巴瘤的发生和发展有一定关系,比如:霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)、伯基特淋巴瘤(Burkett’s lymphoma,BL)以及弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)等。近年来,有研究发现部分成熟性小B细胞淋巴瘤患者伴有EBV感染,并进展成更高级别亚型或者更具侵袭性的淋巴瘤,此事件的发生可能与EBV有关。由此可见,EBV不仅出现在大B细胞淋巴瘤,还可出现在成熟性小B细胞淋巴瘤中,可能与疾病的进展有着密切关联。而套细胞淋巴瘤(Mantle cell lymphoma,MCL)作为成熟性小B细胞淋巴瘤的一个独立类型,其可进展成更高级别亚型的MCL、HL及DLBCL等更具侵袭性的淋巴瘤。根据目前已有的文献报道推测MCL中出现EBV感染,其可能与MCL向更具侵袭性淋巴瘤进展有关。EBV与MCL相关文献报道非常罕见,但是EBV与MCL潜在的疾病进展需引起重视,所以本研究主要是探讨伴有EBV感染的MCL的临床与病理学特征。方法:回顾性收集了2014年1月~2019年11月重庆医科大学附属第一医院和重庆大学附属肿瘤医院确诊的138例MCL病例。首先将138例MCL进行EBER ISH筛选出伴有EBV感染的病例,再对伴有EBV感染的病例进行EBER ISH和CD79α免疫组化双标。最后,对伴有EBV感染的病例进行LMP1和EBNA2免疫组化检测,并对其临床与病理相关资料进行回顾性分析。结果:有8例伴有EBV感染的MCL(感染率为5.8%),且大多为背景细胞EBV阳性。8例伴有EBV感染的MCL病例中有男性6例,女性2例,发病年龄43~80岁,中位年龄为66.5岁。8例患者就诊时大多处于临床晚期(Ann Arbor分期为III或IV)、全身多处淋巴结肿大及贫血状态,且有7例合并结外病变,占87.5%,但免疫功能均无异常且未出现B症状;合并骨髓受累4例,肝脾肿大3例,LDH升高6例,β2微球蛋白升高3例,单核细胞绝对值升高2例,白细胞计数升高1例;可评估MIPI分组的患者有6例,其中中危组有4例,高危组有2例。5例行化疗,其中采用E-CHOP化疗3例、CHOP化疗1例、CHOE化疗1例,3例未接受化疗。在8例中,4例已知总生存期,最短为半年,最长可达5年。8例组织病理形态学均为经典型MCL,通过EBER ISH均检测到组织中背景细胞存在EBV;8例均表达广谱B细胞标记和Cyclin D1,6例表达CD5,3例表达SOX11,Ki67增殖指数5%~80%。5例具有t(11;14)染色体重排易位。8例EBER ISH和CD79α免疫组化双标均未表达在同一个细胞的细胞核和细胞膜上,且均未检测到LMP-1及EBNA2。结论:伴有EBV感染的MCL发生率低,其临床特征与不伴有EBV感染的MCL相似,无法通过组织病理形态学以及临床特征去评估EBV感染,只有进行EBER ISH检测才能发现是否具有EBV感染。研究发现患者处于临床晚期以及全身状况较差的情况下,更容易被EBV感染。且本研究的病例显示MCL中EBV感染的细胞大多是背景细胞而不是肿瘤B淋巴细胞,这与以往的研究报道有所不同,说明MCL中肿瘤细胞不容易出现EBV感染。由于本研究病例偏少,所以在未来的研究中,仍需大数据进一步明确伴有EBV感染的MCL的临床病理特征,更需探讨MCL肿瘤B细胞不感染EBV的原因,以及MCL与EBV之间的关联和生物学意义。
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