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目的NPSLE患儿神经精神症状多种多样。MRI是评估NPSLE患儿颅内及脊髓病变的首选检查,但目前关于MRI在儿童NPSLE的研究甚少。因此本研究的目的是分析儿童NPSLE的临床表现、实验室检查,并重点对儿童NPSLE患者头颅MRI进行分析,期望为临床医生诊断儿童NPSLE提供帮助。方法分析北京协和医院儿科2012年1月1日至2017年1月1日诊断为NPSLE的53例患儿的临床表现、实验室检查、头颅MRI结果,并分析不同神经精神症状、辅助检查和头颅MRI异常的关系。结果本组NPSLE患儿最常见的症状依次是头痛(64.2%)、惊厥(22.6%)和急性意识障碍(15.1%)。最易同时受累的系统包括皮肤(77.3%)、血液系统(58.5%)和肾脏(56.6%)。实验室指标ANA阳性(1000%),抗dsDNA抗体阳性(64.2%)。所有NPSLE患儿均进行了腰椎穿刺检查,颅内压升高者占60%,蛋白升高者占13.2%,葡萄糖减低者占18.9%。48例患行脑电图检查,异常者占27人(56.3%)。53例NPSLE患者均接受头颅MRI检查,其中19例(35.8%)头颅MRI存在异常。头颅MRI表现为白质高信号有12例(63.2%)。灰质高信号2例(10.5%),脑梗死2例(10.5%),脑萎缩5例(26.3%),脱髓鞘改变1例(5.3%),腔隙性脑梗死1例(5.3%)。脑脊液蛋白升高(P=0.003)、血清抗rRNP抗体阳性(P=0.001)以及血清中抗Sm抗体阳性(P=0.004)和NPSLE患者头颅MRI异常有关。结论NPSLE患儿主要以中枢神经症状为主,依次为头痛、惊厥、急性意识障碍。儿童NPSLE缺乏敏感性高的诊断方法,腰椎穿刺检查、脑电图、头颅MRI在儿童NPSLE患儿的阳性率分别为60%、56.3%、35.8%。NPSLE患儿头颅MRI主要表现为白质高信号、脑萎缩。NPSLE患儿中脑脊液蛋白升高、血清中抗rRNP抗体阳性、抗Sm抗体阳性者头颅MRI更易发现异常。目的:本研究的目的是通过研究儿童NPSLE患者18氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层成像/计算机断层扫描(F-18-labelled fluorodeoxy glucose positron emission tomography/computed tomography,18F-FDGPET/CT)脑显像的改变,评价 PET/CT在儿童NPSLE的诊断的应用价值。方法:采用病例对照研究方法。分为NPSLE组和非NPSLE组,所有患儿行头颅PET/CT及MRI检查。对头颅18F-FDG PET/CT有异常的病人进行随访,并在经过治疗神经精神症状好转后再次复查18F-FDG PET/CT。结果:NPSLE组11例患儿行头颅18F-FDG PET/CT检查,所有NPSLE患儿的头颅PET/CT检查均有异常,阳性率为100%。主要表现为大脑皮层糖代谢减低,其中9例表现为大脑皮层弥漫糖代谢减低,2例表现为大脑皮层局部糖代谢减低。大脑皮层中最容易受累区域是颞叶(8/11),其他受累区域依次为顶叶(6/11)、枕叶(6/11)、额叶(6/11),2例伴有小脑糖代谢减低。3例患儿有基底节糖代谢增高。仅3例NPSLE患儿头颅MRI发现异常,阳性率27.3%。非NPSLE组28例SLE患儿有患儿均行头颅18F-FDG PET/CT检查,其中3例发现大脑皮层糖代谢减低。NPSLE组11例患儿给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗6-12月,神经精神症状缓解,SLEDAI评分平均为5.3分,和治疗前(平均分为19)相比评分明显降低(p<0.001)。再次复查头颅18F-FDG PET/CT,前后对比头颅PET/CT结果发现,7例颅内糖代谢恢复正常,4例颅内糖异常代谢较前改善。非NPSLE组3例PET/CT发现异常的患儿随访均出现神经精神症状。结论:神经精神狼疮患儿PET/CT脑显像主要表现为大脑皮质糖代谢减低。PET/CT可以及时发现NPSLE及亚临床NPSLE患儿颅内糖代谢改变。NPSLE患儿大脑皮层糖代谢改善和疾病好转一致,可以用于疾病活动的监测。目的:神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)较为严重的并发症,但目前NPSLE没有特异外周血生化指标。神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE)是一个重要的神经元糖酵解酶,在一些慢性神经系统疾病包括多发梗死性痴呆、多发性硬化和抑郁症的病人血清中会降低。本研究通过对比伴或者不伴有神经精神症状的SLE病人、健康对照中血清NSE水平差异,试图发现诊断NPSLE生化指标。方法:本研究为横断面研究。SLE患儿根据有无神经精神性狼疮分为两组,即NPSLE组和非NPSLE组。对比NPSLE组、非NPSLE组以及正常对照组病人血清NSE的水平。血清NSE水平测定采用化学发光法。结果:NPSLE组病人共25例,男2例,女23例,平均年龄11.6岁。非NPSLE组14例,男2例,女12例,平均年龄12.8岁。正常对照组11例,其中男性1人,平均年龄11.2岁。NPSLE组的神经精神症状表现为头痛12人,惊厥发作3人,认知减低3人,急性意识紊乱2人,焦虑2人,脑血管病1人,精神病1人,脱髓鞘综合征1人。NPSLE组病人的血清NSE为11.8±3.Ong/ml,非NPSLE组病人的血清NSE为15.2±3.7ng/ml,正常对照组组病人的血清NSE为17.9±2.6ng/ml,NPSLE组病人的血清NSE水平显著低于非NPSLE组(P<0.01)和健康对照组(P<0.01)。结论:血清NSE水平的降低提示NPSLE病人神经损伤和神经组织代谢减低。目的:系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患儿合并脑后部可逆性脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)和神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)临床表现重叠,均可有惊厥发作、头痛、意识障碍等的表现,给临床医生鉴别带来困难。因此通过分析儿童SLE合并PRES临床特点,提出SLE合并PRES的诊断流程。方法:报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的详细临床资料,分析SLE合并PRES的病例的临床特点、辅助检查、治疗、预后。结果:PubMed数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,共15例进入分析。女性14例。年龄最小8岁 从确诊为SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月(1个月至8年)。15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例出现呕吐,9例意识丧失,7例有视力障碍。15例均有血压升高。12例有狼疮性肾炎。15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主,部分还累及顶叶、小脑和脑干。12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗。9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减、停糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。15例神经系统症状均恢复,随访均未遗漏神经系统后遗症。9例复查头颅MRI,颅内病变完全或大部分消失。结论:儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥发作、头痛、意识障碍和视觉障碍。对于有狼疮肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生。头颅MRI对诊断PRES至关重要。