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目的:探究血清KL-6浓度对PM/DM-ILD诊断和疾病评估的价值。方法:应用SPSS21.0软件对PM/DM-ILD组、PM/DM-NILD组、NC组KL-6浓度的差异、25例PM/DM合并ILD及13例PM/DM未合并ILD患者诊疗资料间的差异,及血清KL-6与患者诊疗资料间的相关性进行统计学分析。结果:1.组间血清KL-6浓度的比较:PM/DM-ILD组、PM/DM-NILD组、NC组血清KL-6浓度(单位U/mL)分别为(1076.28±989.43),(220.92±130.31)和(99.23±35.80),两两间差异具有统计学意义(P<0.05)。2.PM/DM-ILD组与PM/DM-NILD组症状、体征及化验结果的比较:咳嗽、咳痰、体重减轻及爆裂音/水泡音等症状和体征发生率及抗Ro-52抗体、抗Jo-1抗体阳性率,PM/DM-ILD组高于PM/DM-NILD组;KL-6、CA125、HE4及CEA水平在PM/DM-ILD组高于PM/DM-NILD组,UA水平在PM/DM-ILD组低于PM/DM-NILD组。3.KL-6用于诊断PM/DM-ILD的Cutoff值(截断值)及敏感度、特异度:KL-6诊断PM/DM-ILD的Cutoff值为402U/ml;预测PM/DM合并ILD的敏感性为68%,特异性为92.3%,约登指数为60.3%。4.相关性分析:4.1血清KL-6浓度,与在有无呼吸系统症状及体征的患者间差异无统计学意义(P>0.05),即KL-6与呼吸系统症状及体征间均无相关性;在有肌痛、吞咽困难的患者KL-6平均水平低于无肌痛、吞咽困难的患者(P<0.05),即KL-6与肌痛、吞咽困难呈负相关;抗Ro-52抗体阳性和抗Jo-1抗体阳性患者KL-6水平高于阴性患者,KL-6与抗Ro-52抗体、抗Jo-1抗体阳性呈正相关。4.2在PM/DM-ILD组KL-6水平与CEA、CA153、CYFRA12-1、HE4呈正相关(r=0.442、0.732、0.703、0.588,P=0.014、<0.001、<0.001、0.001);4.3 KL-6浓度与胸部HRCT表现相关性:PM/DM-ILD患者中磨玻璃影为主ILD组(13例)【(533.000±704.700)U/ml】KL-6浓度明显低于网格影为主ILD患者(12例)【(1664.833±931.459)U/ml】(Z=-3.264,P<0.001)。结论:血清KL-6水平是预测PM/DM-ILD发生与进展的有前景的血清学生物标志物。KL-6可用于PM/DM-ILD的诊断及病情评估,虽不能完全取代胸部HRCT、肺功能等ILD的常规筛查手段,但仍具有较大的应用潜力。