目的：骨的良性纤维组织细胞瘤(Benign fibrous histiocytoma of bone，BFH)是极少见的骨骼肌系统肿瘤，发病率仅占所有骨肿瘤的1%，极少恶性变，在世界卫生组织（WHO）分类中归属于组织细胞源性肿瘤。若不能早期认识和掌握该疾病的特点，即使行手术病灶切除术，也易出现复发。本文是通过现有的病例并结合国内外的文献报道，进一步探讨骨的良性纤维组织细胞瘤在临床与影像学上的特点，来提高对骨的良性纤维组织细胞瘤的早期认识、诊断和治疗的能力，尽量减少患者的痛苦和节省患者的医疗费用。方法：回顾性研究：检索北京军区总医院病案室，自2010年1月20日至2012年7月16日的全部骨肿瘤及肿瘤样病变的患者资料，查阅病案室病案，根据其姓名、住院号、疾病的名称等调阅其病历、影像学资料，对所选择的患者资料进行收集整理。一共收集到4例骨的良性纤维组织细胞瘤的病例。4例患者行X线（采用Siemens Opti150HC-100及Philips OPTIMUS DR机，摄取患侧骨正、侧位）、CT（CT是美国CE HD750）及MRI （GE Signa1.5T Excite Ⅱ采用GE Signa EXCITEHD1.5T及3.0TMRI仪，主要扫描序列包括SE T1W(TR500ms，TE14ms)、SET2W(TR4000ms，TE80ms)，梯度回波(GRE：TR150ms， TE4.72ms， FA70o)检查。其中1例患者因“右乳腺癌根治术后”复查，行核素扫描核素扫检查。行手术病灶区穿刺活检及病变切除送检，最终得出的诊断为骨的良性纤维组织细胞瘤。结果：骨的良性纤维组织细胞瘤4例患者，年龄在37岁至84岁，平均年龄为55.25岁，其中女性3例，男性1例，4例患者的病程时间均超过1年，最长病程时间为7年1个月，其中3例患者的临床症状较轻或不明显，大多数患者首先出现间歇性疼痛，休息后能够缓解，无夜间痛，行走和邻近关节不受影响，直至发现软组织包块及无痛性质硬性包块，才到医院就诊。其中1例患者年龄较大，入院前1个月时才出现局部疼痛明显，患侧邻近关节出现受限才到医院就诊，1例是因乳腺癌术后复查时，行核素扫描才发现病灶就诊。4例病例均未出现病理性骨折。X线片示：4例病例均为单房病灶，其中1例病灶区呈膨胀性生长，边界清楚，骨皮质变薄，边缘无明显硬化，腔内可见散在硬化成骨影，内为不均匀低密度；其中2例病灶区呈膨胀性生长，边界清楚且不整齐，可见周围硬化边缘，骨皮质变薄，未见骨膜反应及软组织包块；其中1例病灶区为溶骨性病变，呈不均匀低密度影，边界清楚，骨皮质变薄，边缘无明显硬化，腔内可见散在硬化成骨影，均有骨膜反应。CT示：病灶区呈溶骨性破坏，内部不均匀，呈膨胀性生长，病变边缘清晰，骨质轻度硬化，皮质变薄，凹凸不平，部分中断，出现微骨折，病灶区可见向外向包壳突出，但没有突破，未见明显软组织包块，未见骨膜反应。MRI示：病灶区呈囊性变，边界尚清，分隔呈线状强化，髓腔内不规则软组织肿块，呈长T1长T2信号，信号欠均匀，病灶内可见点片状短T1长T2出血信号，另可见片状长T1长T2坏死信号影。结论：骨的良性纤维组织细胞瘤的临床特点，发病通常缓慢，大多数患者的临床症状较轻或不明显，直到发现局部软组织包块或无痛性质硬包块时，患者触摸到或者出现病理性骨折才到医院就诊，一般不伴有邻近关节功能受累，也很少出现全身症状。影像学检查表现：X线表现呈膨胀性生长，边界清晰的溶骨性骨质破坏，多有骨质包壳，不具有典型的特殊性影像学特点，但可以和巨细胞瘤等溶骨性肿瘤相鉴别。往往因为其病变缺乏典型性，所以需要X线、CT和MRI不同的影像学检查手段来进行甄别，才能在影像学上对该肿瘤的全方位认识，更有利于加深对该肿瘤的影像学认识。