目的：探讨完全型肺静脉异位引流的临床特点及外科治疗的疗效。方法：回顾性分析从2006年2月到2010年12月在我院心外科诊断并行手术纠治的61例完全型肺静脉异位引流患者,其中男38例,女23例,年龄8天-19岁,平均(2.02±4.05)岁,体重2.5-44kg,平均(9.05±9.77)kg,心上型21例,心内型35例,心下型2例,混合型3例。所有病例术前均经超声心动图确诊,对怀疑肺静脉梗阻13例患者行术前或术中漂浮导管测压。均在全麻浅、中低温体外循环下或深低温停循环下行纠治术。结果：本组术后死亡8例,死亡率13%,其中≤6个月患儿7例(87.5%)；心上型2/21例(9.5%),心内型5/35例(14.3%),心下型1/2例(50%)；死亡原因：4例因术后早期低心排综合征,2例因术后多脏器功能衰竭死亡,1例因术后因严重的心律失常死亡,1例死于肺部感染。随访49例,随访率92.5%,随访期限2-60个月,平均(24.9±16.9)月。晚期死亡3例,1例心下型患者因于术后2个月时肺部感染死亡,1例心内型患者术后4个月死于吻合口狭窄,另1例心内型术后11个月因肺静脉狭窄再住院后心力衰竭死亡。结论：年龄>6个月的TAPVC患儿可获得满意的外科治疗效果,而年龄≤6个尤其是新生儿患儿病情重,合并限制性房间隔缺损、肺静脉狭窄比例高,手术及远期死亡率较高；通过手术技术的改进、术后监护措施的完善和加强术后并发症的防治,完全型肺静脉异位引流的外科治疗可取得满意的疗效。