系统性红斑狼疮(SLE)是一种由免疫复合物介导和沉积引起的自身免疫性炎症性疾病。它常常累及全身多数器官。本病好发于育龄女性，男女发病率之比为1：8～10。遗传、环境、免疫及性激素是其发病因素。感染和大量毒素的作用是系统性红斑狼疮的触发机制。我们已知，SLE易感基因是SLE发病的基础，自身免疫耐受的破坏、多克隆自身反应性淋巴细胞增生以及自身抗体的产生是SLE发病的中心环节。近年来，随着对本病早期诊断以及有效治疗的开展，本病的预后得到显著改善。 目的： 本课题通过对280例系统性红斑狼疮住院患者临床病例进行回顾性分析，旨在探讨SLE的流行病学和临床特征，评估常规实验室检查指标在SLE的诊断、判断病情活动程度以及评定治疗反应中的意义。同时调查SLE患者合并重要脏器损害和感染并发症的情况以及死亡原因。从而可以帮助我们进一步认识SLE的发病机制和临床特征以及有效指导临床治疗改善患者预后。 方法： 回顾性调查自1999年4月～2004年3月在我科住院的280例SLE患者，对年龄、性别、病程持续时间、首次发病年龄、首发症状、常规实验室检查指标、合并感染、重要脏器损害的情况以及死亡原因等项目列表登记，利用统计学方法得出相关结论。 结果： 1．一般情况：280例患者中，男21例，女259例，男女比例为1：12。年龄最小13岁，最大者74岁，平均年龄37.82±16.27岁。平均发病年龄33.46±11.95岁。病程最短14天，最长20年，平均病程3.4±1.6年。平均住院时间为23.3±4.8天。所有统计病例中活动期患者192例，稳定期患者88例；初诊未经系统治疗的患者144例，已经过系统治疗的患者136例。 天津医科大学硕士研究生学位论文 2.临床特征:发热是最常见的首发症状，共有191例，占68.21%，多数呈中等度热。合并重要脏器损害包括:肾脏受累占据首要位置，占31.43%，心血管系统占25%;血液系统占2421%;肺损害占23.44%;中枢神经系统占9.38%;肝脏损害占6.25%。 3.实验室检查指标: (l)血清抗核抗体(ANA)总阳性率为98.21%，其中高滴度(ANA妻l:犯0)阳性率为60%，低滴度(ANA<1:200)阳性率为3821%，有5例患者呈现ANA阴性。 (2)活动期组患者血清抗双链DNA(dsDNA)抗体和抗Sm抗体阳性率高于稳定期组，经统计学检验有显著差别(P<0.01)。 (3)活动期组免疫球蛋白IgG升高、补体C3降低、血白细胞(wBC)减低以及血小板(PLT)减低的患者比率高于稳定期组，经统计学检验均有显著差别(PLT尸<0.05，其余指标P<0.01)。C反应蛋白(CRP)升高的患者比率在两组间比较则无显著差别(尸>0.05)。 (4)治疗前组dsDNA阳性率，补体C3下降、WBC减低以及PLT减低的患者比率高于治疗后组，经统计学检验均有显著差别(尸<0.01)。 4.SLE合并感染的情况:在所有住院患者中，合并感染的患者为166例，占59.38%。 (1)呼吸道感染占首位，为60乃3%，其后依次为泌尿生殖系、消化道、皮肤及软组织、败血症、中枢神经系统感染。 (2)在166例次感染病例中，细菌感染109例次，占65.79%，其次为真菌和病毒感染，各占13.86%和13.25%。 ③经过系统治疗患者组的感染率高于初诊患者组，经统计学检验有显著性差别(P<0.01)。 (4)老年组(鑫60岁)感染率高于青年组(基20岁)，经统计学检验有显著性差别(尸<0.01)。 (5)低白蛋白血症组的感染率高于血浆白蛋白正常组，经统计学检验有显 天津医科大学硕士研究生学位论文著差别(尸<0.05)。 (6)近期(发生感染前2周内)应用抗生素组的感染率高于未用抗生素组，经统计学检验有显著差别(尸<0.01)。 (7)应用大剂量肾上腺糖皮质激素组的感染率高于中小剂量组，经统计学检验有显著差别(尸<0.05)。 (8)激素与环磷酞胺联合应用组的感染率高于未联用组，经统计学检验有显著差别(尸<0.01)。 (9)白细胞减低组与白细胞正常组的感染率经统计学检验无显著差别(尸>0 .05)。 5 .SLE患者的死亡原因主要为疾病活动、感染和重要脏器损害。死亡患者中伴发感染的比例为66.67%，因感染直接导致死亡的病例为5例，占27.78%。重要脏器损害造成的死亡以肾脏和中枢神经系统多见，也有因心血管损害和血栓栓塞性疾病造成的死亡情况发生。结论: 1.不明原因的发热是SLE患者的最主要的首发症状，它应被作为SLE的重要的临床特征之一，应将SLE作为不明原因发热的重要鉴别诊断之一。 2. dsDNA、IgG、补体C3、wBC、PLT以及抗sm抗体在狼疮活动期中的意义非常重要。可以作为判断SLE病情活动与否及对治疗反应进行评定的重要指标。 3.老年SLE患者较年轻患者更易伴发感染。低白蛋白血症、近期(发生感染前2周内)应用抗生素、大剂量应用肾上腺糖皮质激素以及激素与环磷酞胺联合应用造成了SLE患者合并感染率的明显升高。中小剂量激素和血白细胞减低不会提高SLE患者的感染率。 4.感染因素在SLE的各个阶段都是非常重要的导致死亡的因素。同时要重视对SLE患者伴发动脉粥样硬化、急性心脑血管事件以及血栓栓塞疾病的预?