目的分析鼻腔鼻窦软骨肉瘤(Chondrosarcoma,CS)的临床特征、影像学及病理学特点、治疗及预后情况,以提高对该病的认识和治疗效果。材料与方法回顾性分析2014年5月至2016年12月吉林大学第二医院收治的经病理确诊的4例鼻腔鼻窦软骨肉瘤患者的临床资料,总结该病的临床特征、影像学检查及病理学检查的特点、治疗及预后情况。结果4例鼻腔鼻窦软骨肉瘤患者中,男性患者1例,女性患者3例。年龄范围为37-61岁,平均年龄49岁。病程从1个月到半年不等。1例肿瘤发生于额窦;1例肿瘤发生于上颌窦,累及颞下窝、硬腭、鼻腔;2例肿瘤发生于蝶窦,其中1例颅底受侵犯。1例以鼻塞伴头部胀痛为主诉就诊;1例以单纯头部胀痛为主诉就诊;1例以牙痛、面颊及硬腭肿胀为主诉就诊;1例以头痛伴视力下降为主诉就诊。电子鼻咽镜下见肿物呈淡红色或灰白色,表面膨隆。鼻腔鼻窦软骨肉瘤在CT上表现为软组织密度影,并可清晰显示骨质的破坏和肿瘤内的钙化灶。行MRI检查时鼻腔鼻窦软骨肉瘤在T1WI上常表现为低或等信号,在T2WI上常呈现出高信号,但信号不均匀,增强扫描呈现出轻度到中度不均匀强化,可显示周围组织受侵情况。3例根据组织形态学诊断及分级,1例依据免疫组化染色确诊。3例行鼻内镜下鼻腔鼻窦肿物切除术,1例行鼻侧切开上颌骨全截除术。1例术后1年余因肿瘤复发并侵犯颅内及眶内而死亡。2例术后随访7个月、1例术后随访3个月无复发。结论1.鼻腔鼻窦软骨肉瘤是一种缓慢生长的肿瘤,很少转移,但局部复发率较高。2.CT及MRI检查为鼻腔鼻窦软骨肉瘤术前评估提供可靠依据。3.确诊依赖于术后大块或完整肿瘤的病理学检查,Vimentin、S-100蛋白免疫组化染色阳性是该肿瘤区别于其他肿瘤的病理学特征。4.该病在治疗上首选根治性手术切除,放射治疗主要用于高级别的、不可切除的或行局部姑息切除的肿瘤。