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背景肝移植目前是各种终末期肝病惟一有效的治疗手段。随着移植技术的不断成熟、免疫抑制剂的成功应用以及围手术期处理的日臻完善,肝移植的成功率不断提高。然而,随着移植肝脏功能的良好发挥、肝移植患者存活时间的延长,移植后肝外系统并发症逐渐成为影响肝移植患者长期生存的主要因素之一。贫血是临床较常见的实体器官移植后血液系统并发症,其类型多,病因复杂,诊治较困难。纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是贫血中较特殊的一种类型,是以骨髓红系造血障碍而粒系、巨核系正常为特征的一类贫血性疾病,通常简称“纯红再障”。近年来,国外关于肝移植术后纯红再障的报道逐渐增多,已引起临床移植医生的注意,但国内尚无相关报道。肝移植术后纯红再障的发生有众多病因,发病机制不甚明确,亦无统一的治疗及预防措施,临床处理比较棘手。另一方面,器官移植受者由于长期处于免疫抑制状态,术后极易罹患各种病毒感染。随着对移植后病毒感染谱认识的不断深入,对于移植后的常见病毒感染,临床已形成一整套规范的诊治及预防措施。然而对于一些特定条件下才会出现的稀有病毒感染,或特定条件下才致病的病毒感染,其临床处理经验往往不足。对于这些病毒感染,同样应引起临床的足够重视。微小病毒B19(parvovirus B19,PVB19)便是其中需要我们加以注意的病毒之一。微小病毒B19感染是实体器官移植后纯红再障的主要原因之一,国外关于肾移植术后微小病毒B19感染致纯红再障的报道逐渐增多,但肝移植患者类似报道却较少,国内尚无此类报道。目前已有的报道表明,该疾病发病机制尚不清楚,治疗后极易复发,而关于其治疗及复发后再治疗的经验却非常不足。对象与方法本研究基于本院肝移植中心在临床实践中发现的国内首例肝移植术后微小病毒B19感染所致纯红再障病例,对其临床资料进行回顾性分析的同时,结合国外文献中已报道的7例肝移植术后微小病毒B19感染所致纯红再障患者资料,通过对这8位患者资料进行分析研究,同时查阅大量相关文献,进而总结肝移植术后乃至实体器官移植术后微小病毒B19感染所致纯红再障的发病机制、诊断方法、治疗措施及预防途径等。结果8例患者中4例儿童4例成人,其中男性5例女性3例。出现贫血时的中位年龄为13.7岁(范围1.4岁~43岁),发病时间中位值为移植后4月(范围11天~34月)。6位患者使用FK506为主的免疫抑制剂,2位患者使用环孢霉素A为主的免疫抑制剂。所有病例均出现伴有网织红细胞减少的贫血,最低血红蛋白水平中位值为69.5 g/L(范围21~75g/L)。除贫血表现外,2例患者同时伴有发热,1例儿童伴有传染性红斑,1例成人伴有关节痛。4例患者发病时行骨髓涂片检查均发现红系增生受抑制,同时可见巨大原红细胞的存在。4例患者血PVB19-IgM和IgG同时阳性,2位患者PVB19-IgM阳性而IgG阴性,1例PVB19-IgM阴性而IgG阳性。本例患者未行该项检测。4例患者发病时进行了病毒DNA检测,均检测出病毒DNA的存在。所有病例均未能证实病毒的传染源及传播途径。治疗上除了1例未提供治疗信息外,其他7例均采用大剂量静脉免疫球蛋白疗法。5例患者对治疗的反应良好,治疗后获得长期治愈无复发。另外2例出现纯红再障的复发,其中1例经过再次静脉免疫球蛋白治疗后未再复发,另1例经过反复多次静脉免疫球蛋白疗法联合血浆置换才获治愈。检测病毒DNA的4例患者中,其中3例在贫血治愈后病毒血症亦消失,病毒DNA未能测出;但本例患者在贫血治愈后,低病毒负荷持续5个月后才最终清除。结论实体器官移植患者是纯红再障的易患人群,这种严重的移植术后骨髓造血障碍应引起临床重视,如不能尽快纠正,将严重影响患者术后恢复。纯红再障病因众多,移植相关纯红再障的病因以免疫抑制剂副反应和微小病毒B19感染为主。纯红再障的诊断基于血象和骨髓象特征不难作出,聚合酶链反应技术检测微小病毒B19—DNA则为病毒感染最常用诊断方法。微小病毒B19感染所致纯红再障的治疗以大剂量静脉免疫球蛋白为主,但剂量和疗程尚无统一标准,并且器官移植患者免疫抑制状态下病毒难以彻底清除,极易形成反复感染,导致难治性纯红再障。进一步研究实体器官移植后纯红再障的发病机制,探讨有效的治疗方法并避免复发,以及做好易患人群的预防工作是亟待解决的课题。