【摘 要】
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背景:短QT综合征(shortQTsndrome,SQTS)是一种遗传性致心律失常疾病,临床特征为心电图QT间期缩短,伴或不伴房性或室性心律失常发作,这些患者通常未发现明显的结构性心脏病.目
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背景:短QT综合征(shortQTsndrome,SQTS)是一种遗传性致心律失常疾病,临床特征为心电图QT间期缩短,伴或不伴房性或室性心律失常发作,这些患者通常未发现明显的结构性心脏病.目前缺乏对中国SQTS患者临床特征的总结分析.短QT间期并不总意味着心律失常风险的增加,也不能作为诊断短QT综合征的绝对依据,只凭QT间期而不充分考虑其他多种因素(临床表现,家族史和基因型等)来诊断SQTS仍是不恰当的. 目的:本文通过回顾中文方面关于SQTS的病例报道,分析中国人群短QT综合征患者临床特征,并对目前Gollob等提出的SQTS诊断标准是否适合于中国人群进行探讨.方法:在中文数据库(包括在万方数据医药信息系统,中国期刊全文数据库,维普等)上以关键词“短QT”搜索2012前发表的中文文章,系统回顾文章中报道的SQTS病例,分析其临床特征,包括发病年龄;QT间期;QTc间期;致病基因及变异;临床病史(心源性猝死,心脏骤停,晕厥及房颤);SQTS或心源性猝死的家族史等方面. 结果:本文一共分析了19例SQTS患者,出现与SQTS相关症状即心源性猝死,心脏骤停,晕厥及房颤的病例数为14例,占病例总数的73.7％;多数患者于青壮年时发病;QT间期平均值为281.05ms,置信区间为263.4-298.7ms;QTc的平均值为312.ms,置信区间290.3-333.9ms;卩丁力丁。%平均值为76.06%,置信区间为71.5-80.7%;Jpoint-Tpeak间期平均值为96.6ms,置信区间为83.6-109.6ms;6例患者的一级亲属或二级亲属有心源性猝死病史,占资料总数的31.57%, 结论:中国人SQTS多于青壮年时发病;男女发病间无明显差异;73.7%的患者有临床表现;31.57%的患者有家族史;绝大部分患者QTc间期<350ms;QT/QTp%<84%;Jpoint-Tpeak间期<120ms.Gollob等提出的诊断标准在一定程度上有助于中国人群SQTS的诊断.
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