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背景乳房外Paget病(Extramammary Paget Disease,EMPD)发病机制尚不明确,主要认为起源于表皮内向顶泌汗腺分化的多潜能干细胞或起源于顶泌汗腺导管开口处细胞,甚至是多灶性起源。故肿瘤细胞往往呈多灶性或指状生长,且肿瘤好发于阴囊、阴茎、外阴等部位,皮损面积常常广泛,手术大范围切除后修复困难,容易引起局部器官的变形,甚至功能的影响,且EMPD术后复发率明显高于其他皮肤恶性肿瘤。随着人们对疾病认识的提高,对生活质量要求的增高,故而治疗方式的选择也越来越多样化。人们也力求在寻找一些新的治疗方式,治愈率高,安全性高、可重复性强,副反应少等。光动力疗法(Photodynamic therapy,PDT)作为一种新的治疗非黑素细胞肿瘤的治疗手段,具有选择性好,安全性好,不受肿瘤面积、位置的限制,不引起耐药反应,无瘢痕等副作用。目前已成为日光性角化病、鲍恩病、浅表性基底细胞癌等皮肤肿瘤的标准疗法之一。对于EMPD的治疗方式的选择,取决于肿瘤的位置、侵袭程度、面积以及患者的一般情况等。外科手术虽然是皮肤肿瘤治疗的主要手段,但日益更新的非手术治疗,如光动力等极大程度的提高了患者生活质量及预后。目的探讨单纯外科手术治疗及外科手术联合5-氨基酮戊酸(ALA)光动力疗法(PDT)对乳房外Paget病预后的影响。并对乳房外Paget病的临床及病理特点进行分析研究。方法通过开放性对照研究,将病理确诊的38例原发性且无转移的乳房外Paget病患者,经患者及家属同意,随机分为两组:单纯手术治疗组21例,均在局麻下沿肿瘤边缘外1cm行传统扩大手术切除术;手术联合ALA-PDT治疗组17例,手术治疗同单纯手术治疗组,手术切口拆线且切口愈合良好后行光动力治疗,2周1次ALA-PDT治疗,共3次。所有患者3个月随访1次,随访≥12个月。结果38例患者中男32例,女6例,男女比例5.33:1;平均发病年龄65.76±6.12(54~80)岁,病程1个月至15年,中位病程18个月。①平均随访时间(35.45±16.98)个月(12~58个月),单纯手术治疗组7例复发,中位复发时间9个月(6~18个月);手术联合ALA-PDT治疗组1例复发,复发时间为治疗结束后18个月。手术联合ALA-PDT治疗组较单纯手术组复发率降低,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。②联合治疗组复发时间较单纯手术组有所延长。③患者在手术后行光动力治疗对疼痛等耐受性好。结论乳房外Paget病早期诊断困难,复发率高,治疗后需长期随访。手术联合ALA-PDT治疗能降低乳房外Paget病的术后复发,并延长复发时间,改善患者的预后。手术切除并切口拆线后行光动力治疗,患者能很好的耐受光动力治疗时的疼痛,故患者的依从性增加,疗效增强。