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背景特发性炎性肌病（Idiopathic inflammatory myopathies,IIMs）是一组异质性疾病,其共同特征是骨骼肌慢性炎症,导致肌无力。常常累及其他器官,如皮肤、关节、肺、胃肠道和心脏等,导致发病率和死亡率的增加。而肌炎特异性自身抗体（Myositis-specific autoantibodies,MSAs）是IIMs的强大诊断工具,对IIMs及其不同亚群的分类能更好地了解潜在的疾病过程是至关重要的,不同的MSAs和PM/DM的临床表型密切相关,并且不同亚型参与的临床过程不同,对治疗的反应也不同,越来越多的研究证据表明抗MDA5抗体也有可能成为DM的潜在预后标志物。目的1、了解多肌炎（Polymyositis,PM）与皮肌炎（Dermatomyositis,DM）中抗MDA5抗体阳性患者的临床特征及1年生存率;2、明确抗MDA5抗体阳性PM/DM患者预后的影响。方法回顾性分析比较2000年1月至2020年04月我院64例明确诊断为PM/DM/无肌病性皮肌炎（Clinically amyopathic dermatomyositis,CADM）患者（其中抗MDA5抗体阳性18例,抗MDA5抗体阴性46例）的临床表现、实验室检查、治疗方案及预后危险因素。采用卡方检验、Mann-Whitney法、Fisher检验、t检验、Kalplan-Meier法、Log-rank检验进行统计分析。结果（1）抗MDA5抗体阳性与阴性两组之间年龄差异无统计学意义（52.722±10.991与51.370±12.643,P=0.692）,两组之间的性别比率差异无统计学意义（男性占比61.1%与34.8%,P=0.055）;而抗MDA5抗体阳性更常见于DM/CADM,差异有统计学意义（94.4%与5.6%,P=0.0060）;在实验室检查方面,抗MDA5抗体阳性组,ESR、Ferritin、CK均高于抗MDA5抗体阴性组[16.000（6.500,38.000）与33.000（18.500,46.750）,P=0.016;266.10（129.500,510.850）与1133.000（685.000,2616.000）,P=0.000;537.500（69.250,1868.750）与91.000（51.000,286.000）,P=0.020],而WBC、CRP、NLR、LDH差异均无统计学意义[8.025（5.689,10.033）与6.000（4.438,10.300）,P=0.079;4.800（1.681,22.000）与7.533（2.993,12.200）,P=0.784;4.063（2.890,6.427）与4.117（3.005,7.457）,P=0.492;327.000（222.000,464.000）与315.000（253.000,469.500）,P=0.948];在临床表现上,抗MDA5抗体阳性患者更常表现出关节痛12例（66.7%）,抗MDA5抗体阴性患者表现出关节痛16例（34.8%）,两组间比较差异有统计学意义（P=0.021）;抗MDA5抗体阳性患者出现皮疹尤其是Gottron征10例（55.6%）,抗MDA5抗体阴性患者表现出Gottron征9例（19.6%）,两组间比较差异有统计学意义（P=0.005）。而抗MDA5抗体阳性患者表现出咳嗽9例（50%）、胸闷气促11例（61.1%）及发热7例（38.9%）,抗MDA5抗体阴性患者表现出咳嗽20例（43.5%）,胸闷气促21例（45.7%）及发热14例（30.4%）,各临床表现差异均无统计学意义。在并发症上,抗MDA5抗体阳性患者17例（94.4%）较抗MDA5抗体阴性29例（63.0%）患者易合并间质性肺炎,差异有统计学意义（P=0.012）,此外抗MDA5抗体阳性患者肺纤维化0例（0）、感染7例（38.9%）、大剂量激素+免疫抑制剂8例（44.4%）,小剂量激素+免疫抑制剂治疗9例（50%）及仅激素治疗1例（5.6%）,在抗MDA5抗体阴性组中肺纤维化6例（13.0%）、感染11例（23.9%）、大剂量激素+免疫抑制剂16例（34.8%）,小剂量激素+免疫抑制剂治疗19例（41.3%）及仅激素治疗11例（23.9%）,两组间差异均无统计学意义（P＞0.05）。（2）18例抗MDA5抗体阳性组死亡3例（16.7%）高于抗MDA5抗体阴性组1例（2.2%）,差异无统计学意义（c2=2.494,P=0.114）。（3）抗MDA5抗体阳性患者不同治疗方式中,死亡组中大剂量激素+免疫抑制剂治疗2例（66.7%）、小剂量激素+免疫抑制剂治疗1例（33.3%）及仅激素治疗0例（0）对抗MDA5抗体阳性患者预后差异无统计学意义（P＞0.05）。（4）64例患者抗MDA5阳性与抗MDA5阴性两组间整体1年OS率为94.3%。抗MDA5阳性患者1年OS率（76.2%）较抗MDA5抗体阴性患者OS率（97.4%）低,两组间差异有统计学意义（P=0.034）。（5）PM/DM患者生存组合并感染14例（23.3%）明显低于死亡组4例（100.0%）,两组差异有统计学意义（P=0.006）。（6）PM/DM患者生存与死亡两组间患者性别（男性:41.7%与50.0%,P=1.000）、年龄（51.483±12.409与55.750±6.238,P=0.500）,差异均无统计学意义;生存组临床表现[咳嗽26例（43.3%）、胸闷气促29例（48.3%）,关节痛25例（41.7%）、发热19例（31.7%）]、死亡组临床表现[咳嗽3例（75.0%）、胸闷气促3例（75.0%）,关节痛3例（75.0%）、发热2例（50.0%）],差异均无统计学意义（P＞0.05）。生存组皮疹[Gottron征18例（30.0%）,向阳疹12例（20.0%）,其他11例（18.3%）,无皮疹19例（31.7%）],死亡组皮疹[Gottron征1例（25.0%）,向阳疹2例（50.0%）,其他0例（0）,无皮疹1例（25.0%）],两组间比较皮疹差异均无统计学意义（P＞0.05）;在治疗方式上生存组大剂量激素+免疫抑制剂22例（36.7%）,小剂量激素+免疫抑制剂治疗27例（45.0%）,仅激素治疗11例（18.3%）;死亡组[大剂量激素+免疫抑制剂2例（50.0%）,小剂量激素+免疫抑制剂治疗1例（25.0）,仅激素治疗1例（25.0%）],两组间差异均无统计学意义（P＞0.05）;在并发症方面,生存组[间质性肺炎43例（71.7%）,肺纤维化6例（10.0%）],死亡组[间质性肺炎3例（75.0%）,肺纤维化4例（100.0%）],两组间比较差异均无统计学意义（P＞0.05）。两组间实验室指标（WBC、CRP、ESR、NLR、Ferritin、CK、LDH）差异均无统计学意义（P＞0.05）。结论抗MDA5抗体对PM/DM患者病情发展有一定预测作用并对其诊疗提供依据,抗MDA5抗体阳性患者较抗MDA5抗体阴性患者的预后差。