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目的:颅内生殖细胞瘤(Intracranial germ cell tumor,ICGCT)是中枢神经系统罕见的肿瘤,近来随诊治方案发展,但是目前仍不具有特异性诊断方法,现通过我院神经肿瘤外科ICGCT的临床资料对该病进行回顾性分析,进一步提高对该病临床表现、影像学特征、诊断以及治疗的认识。方法:回顾性统计吉林大学白求恩第一医院神经肿瘤外科从2009年12月至2019年12月经我院神经肿瘤外科收治并经开颅手术或组织学检查确诊病理为ICGCT患者52例,采集患者相关信息,其中包括患者年龄、性别、临床表现、辅助检查、治疗资料、病理资料、术后相关并发症以及患者预后情况,并对此进行分析总结。统计学方法:定量资料被描述为均数±标准差或中位数(数值范围)。采用秩和检验评价R×C表。生存分析采用Kaplan.Meier法和比例回归风险模型进行分析,并用Log rank法及Breslow法比较差异有无统计学意义。统计学分析在SPSS23统计学软件中实现。结果:本组52例患者,发病高峰年龄为16-20岁,总体发病年龄中位数为20.5岁(16-43岁),其中27例为男性患者,25例为女性患者,男女比例为1.08:1。男性中位发病年龄为20岁(17-27岁),女性中位发病年龄为31岁(14-53.5岁)。临床表现不一其中头痛、视力下降、头痛伴恶心呕吐较常见,其次多饮、多尿、活动障碍等也可见。甚至出现癫痫、发热、食欲减退等症状。肿瘤单发为47例,多发占位5例。其中单发病例中以鞍区最常见,共17例;小脑发病9例;额叶发病9例;脑室系统发病6例;松果体区发病5例;颞叶发病1例。其中多发5例,其中4例为双病灶,1例为3病灶。不同性别的肿瘤发病部位不存在统计学差异(P=0.06)。各种不同病理亚型中,生殖细胞瘤21例;成熟囊性畸胎瘤20例;未成熟畸胎瘤1例;混合性生殖细胞瘤7例;未分类畸胎瘤3例。52例患者均进行开颅手术进行治疗,其中39例行全切手术,13例次全切。32例患者行单纯手术治疗,其中11例行手术+放疗,8例行手术+放了+化疗,1例行手术+化疗。术后并发症以感染最常见为20例,其次无并发症18例,脑积水7例,尿崩6例,垂体功能减退4例,视力下降2例等。结论:1、本组52例患者发病年龄高峰为16-20岁,ICGCT患者临床表现不典型且多样,其中以颅内压增高症状为主要临床表现。2、ICGCT预后与性别、肿瘤发病部位、肿瘤是否多发以及治疗方式因素相关。3、ICGCT独立影响因素包括性别、肿瘤是否多发、治疗方式,其中性别与治疗方式为保护性因素,肿瘤是否多发为危险因素。