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背景 大疱性类天疱疮(BP)是老年人最常见的获得性自身免疫性水疱病,常在60岁后发病。BP患者临床表现为瘙痒性的紧张性水疱和大疱,大疱有时直径可达数厘米。BP180和BP230是BP的主要抗原,均属于半桥粒成分。BP中的大多数抗体都是针对胞外BP180的非胶原性NC16A区域,这是一个主要的抗原抗体结合位点。BP的分离发生在透明层水平,皮肤活检显示表皮下水疱,常伴有真皮浅层淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、肥大细胞和单核/巨噬细胞浸润。这些炎症细胞也存在于水疱液中。直接免疫荧光(DIF)显示特异性