目的：瑞氏综合征(Reye syndrome，RS)又称脑病合并内脏脂肪变性病，是以急性脑病、肝功障碍以及随病情而发展的多方面、进行性代谢异常为特征的临床综合征，多发于6个月至3岁的婴幼儿，在国外相关报道中，病死率为26%-43%。我国近年来不断有瑞氏综合征病例报道，本文通过分析研究1989-2012年我国瑞氏综合征发病的流行病学特征及临床治疗、预后情况，以期为我国瑞氏综合征的临床治疗工作提供一定的参考。方法：以瑞氏综合征为关键词，检索中国知网知识发现网络平台、万方数据知识服务平台以及维普期刊资源整合服务平台所收录的1989-2012年间国内医学专业期刊发表的有关瑞氏综合征的文献，剔除其中非病例报道文献、重复报道、资料不完整、诊断不明确及误诊为瑞氏综合征病例，共收集可用病例390例，根据发病时间分为1989-1994年、1995-2000年、2001-2006年、2007-2012年四组，对发病人数、男女比例、平均年龄、治愈率进行比较。在390例患者中，入院24内诊断明确且接受有效治疗时间超过48小时的占337例，根据意识障碍表现、血氨水平差异分别分组进行预后比较，预后分为治愈和未治愈（未治愈包括死亡和长期后遗症病例）。上述患者根据其接受的治疗方案不同，分为A-G组，所有入院患者均接受降颅压、维持水电解质平衡、纠正酸碱紊乱及支持治疗，称之为常规治疗。A组：常规治疗；B组：常规+抗感染治疗；C组：常规+保肝治疗；D组：常规+降血氨治疗；E组：常规+抗感染+保肝治疗；F组：常规+保肝+降血氨治疗；G组：常规+抗感染+保肝+降血氨治疗。对比不同组患者的预后，对不同的治疗方案进行评估。实验所得数据采用SPSS18.0软件进行统计分析，认为P<0.05有统计学意义。计量资料以均数±标准差表示，两组计量资料组间比较采用t检验，计数资料组间比较采用X~2检验。结果：1一般情况我国1989—2012年瑞氏综合征发病以1994-2006年为高峰，2007年以来发病明显减少，男女比例约为1：0.79，各时间段男女比例无明显差异，平均年龄近些年有升高趋势。随着对瑞氏综合征认识的增加，其治愈率明显提高。2根据临床表现进行预后评估2.1根据患者是否出现48小时以上的深昏迷，将患者分为两组，两组预后存在差异，出现48小时以上深昏迷的患者预后较差。2.2根据患者是否出现反复惊厥，将患者分为两组，通过对两组预后的对比，发现出现反复惊厥的患者预后较差。2.3根据患者的血氨水平将患者分为两组，血氨水平大于等于300μg/dl的分为一组，小于300μg/dl的为一组，对比两组的预后发现，血氨水平超过300μg/dl的预后较差。3不同治疗方案的预后对比A组、B组、C组及E组患者各组间预后无明显差异（P>0.05），上述各组与D组、F组及G组预后存在差异（P<0.05），其治愈率低于D组、F组和G组；D组、F组、G组患者各组间预后无明显差异（P>0.05）。根据各种患者预后对比可得出：在瑞氏综合征的治疗中，降颅压、维持水电解质平衡、纠正酸碱紊乱及支持治疗得到广泛应用，降血氨治疗可改善其预后，抗感染和保肝治疗对其预后无明显影响。结论：瑞氏综合征已受到越来越多医疗工作者的重视，其治愈率已得到显著提高，瑞氏综合征平均发病年龄近些年有升高趋势，2007年以来其发病人数开始减少。在临床治疗中，降颅压、维持水电解质平衡、纠正酸碱平衡紊乱及支持治疗得到广泛应用，降血氨治疗对改善其预后有积极意义。