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目的：通过对以血栓性血小板减少性紫癜首发并继发恶性抗磷脂综合征的神经精神狼疮的分析．对其诊断与治疗进行临床总结。方法：复习1例罕见病例的临床资料。结合近期文献进行分析。结果：神经精神狼疮的临床表现繁多而复杂，可能为原发，也可能由其并发症、治疗的结果所致，血栓性血小板减少性紫癜和恶性抗磷脂综合征在其发病中均极为罕见，具有极高的病死率和致残率。结论：临床上，有时三者很难鉴别，当病情危急而高度怀疑时，即使不能确诊，也应立即给予血浆置换治疗，输注血小板可能加重病情，除非有威胁生命的出血。否则应尽量避免使用。