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先天性胆总管囊肿是指胆管包括肝胆管和胆总管因先天性发育异常而引起的囊状扩张，它有利于因结石或肿瘤梗阻而引起的胆管继发扩张，是一种较少见的胆道疾病。该病多发于亚洲，在我国随着各种检查手段的日益完善，本病在国内的发生率也不断增加。我院于1984-2012年共收治148例先天性胆总管囊肿患者，现报告如下。