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目的探讨肾嫌色细胞癌的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法对3例肾嫌色细胞癌进行光镜观察及免疫组化研究，并复习相关文献。结果肿瘤由嫌色细胞和嗜酸细胞构成，呈实性片状、梁状和腺泡状分布。嫌色细胞体积较大，多角形，胞膜清晰，胞质半透明细网状，胞核皱缩，可见核沟及核异型，核仁不明显；而嗜酸细胞胞质嗜酸性呈细颗粒状，可见明显的核周空晕。免疫组化AE1／AE3（＋），Vimentin（-）。结论肾嫌色细胞癌是一种少见的肾肿瘤，其特征性的组织形态、免疫表型、电镜及遗传学改变有助于诊断和鉴别诊断。