【摘 要】
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慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH）是一种罕见的进行性肺血管疾病肺动脉高压（PH），在目前PH分类中被归为四型。其诊断依靠右心导管检查测定的肺动脉平均压≥25mmHg（1mmHg=0.133kPa），肺动脉楔压≤15mmHg，伴有与通气显像不匹配的呈肺段分布的灌注缺损，并已经规律抗凝治疗至少3个月。CTEPH发病率较低，为每年每百万人口4例。虽然近年对CTEPH的研究深入、临床诊断意识的加强和肺动脉内膜剥脱术，球囊肺血管成形术等治疗方法的出现，CTEPH患者的预后得到了极大改善。但是CTEPH发病机制不清楚
【机 构】
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广州医科大学附属第一医院 广州呼吸健康研究院 呼吸疾病国家重点实验室 国家呼吸系统疾病临床医学研究中心 广东省血管疾病重点实验室，广州 510120广州医科大学附属第一医院 广州呼吸健康研究院 呼吸疾
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慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH）是一种罕见的进行性肺血管疾病肺动脉高压（PH），在目前PH分类中被归为四型。其诊断依靠右心导管检查测定的肺动脉平均压≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），肺动脉楔压≤15 mmHg，伴有与通气显像不匹配的呈肺段分布的灌注缺损，并已经规律抗凝治疗至少 3个月。CTEPH发病率较低，为每年每百万人口4例。虽然近年对CTEPH的研究深入、临床诊断意识的加强和肺动脉内膜剥脱术，球囊肺血管成形术等治疗方法的出现，CTEPH 患者的预后得到了极大改善。但是CTEPH发病机制不清楚，缺乏有效的早期诊断方法成为限制临床诊疗水平提高的瓶颈。本文将对目前CTEPH发病机制研究进展进行综述，以增加对CTPTH疾病的认识。
其他文献
目的提高对支气管扩张症（简称支扩）合并诺卡菌感染的认识。方法收集2016年3月至2020年3月国内9家三级综合医院支扩合并肺诺卡菌病患者的临床、影像和病原学等资料，对其进行回顾性分析，并结合文献复习。结果共收集支扩合并肺诺卡菌病患者资料17例，其中女性12例，男性5例，患者年龄45~79岁，平均（63±9）岁。不吸烟者15例，吸烟者2例。所有患者均为慢性病程，临床主要表现为咳嗽、咳痰、咯血、发热、呼吸困难等症状，影像表现为双肺支气管扩张，以左下肺、左舌叶和右中叶最常累及。痰培养阳性10例，BALF培养阳性
目的分析儿童气管支气管结核（tracheobronchialtuberculosis，TBTB）的临床特点、支气管镜下分型及治疗效果，为儿童TBTB的早期诊断、准确分型提供理论依据。方法回顾性分析2006年1月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治入院并进行了支气管镜检查的TBTB患儿的基本资料、临床表现、影像学特征、支气管镜下特点、介入治疗效果。对研究结果使用SPSS22.0统计学软件对相关数据进行统计学描述与分析。结果252例TBTB患儿的中位年龄为1.7（0.8，5.2）岁。在TBTB的
目的观察经外科肺活检诊断弥漫性实质性肺疾病（DPLD）的疾病谱变迁并探讨外科肺活检在DPLD中的诊断价值。方法回顾性分析北京协和医院1993年1月至2020年12月28年间连续455例接受外科肺活检的DPLD病例资料，其中男211例，女244例，接受活检时年龄（45±14）岁。按照1993—2002、2003—2012、2013—2020年分为3个时间段进行疾病谱比较。结果411例（411/455，90.3%）经病理形态学明确诊断，441例（441/455，96.9%）经临床-影像-病理多学科讨论后确诊。
实体器官移植后发生淋巴瘤属于移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）的一种。本文报道1例双肺移植后10个月余、以间断发热为首要表现的EB病毒阴性弥漫大B细胞淋巴瘤，同时合并噬血细胞综合征，给予利妥昔单抗联合依托泊苷化疗后，实现完全缓解。
收集2016年1月至2019年9月在我科行支气管动脉栓塞治疗的咯血量>100ml/24h的中、大量咯血的107例患者（排除肿瘤性咯血）。107例患者支气管动脉栓塞显效率84.1%（90/107），总有效率90.7%（97/107）。根据栓塞前完善CT血管造影（CTA）检查情况、有无气管镜检查，分为联合组68例（有气管镜及CTA）和单CTA组39例，联合组的责任血管定位率高于单CTA组，差异有统计学意义［97.1%（66/68）比84.6%（33/39），P=0.019］。联合组的栓塞显效率高于单CTA组，
本文通过报道1例表现为难治性胸腔积液的肺吸虫性胸膜炎病例，简述内科胸腔镜在该病的诊疗中的作用，着重展示了该病的内科胸腔镜表现，并通过回顾与分析相关文献，总结了该病的胸腔镜下特点，为该病的早期诊断提供参考。
妊娠期鹦鹉热是一种严重、罕见的疾病，延误诊断会导致严重后果。本文报道1例妊娠期鹦鹉热衣原体肺炎患者，表现为发热、干咳、头痛、气促等症状，及时行剖宫产娩出一健康女婴，采用二代测序诊断为鹦鹉热衣原体肺炎，使用多西环素治疗后好转出院。
IgG4相关性疾病是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，多种疾病或感染可出现类似的临床表现和血清IgG4浓度升高，导致误诊或漏诊。本文报道1例以肺内病变伴胸腔积液起病，之后发现合并纹带棒状杆菌肺部感染的IgG4相关性疾病病例。
为加速全球结核病预防性治疗扩展，世界卫生组织于2021年6月发布了全球结核病防治2.0版行动计划，要求各国政府和利益相关者积极行动，加大投资力度，扩大结核病筛查范围和发现力度，积极推进结核病预防性治疗，确保实现2018年联合国高级别会议政治宣言承诺的目标。为此，笔者结合我国结核病防治工作需要，系统梳理了开展结核病预防性治疗的必要性和紧迫性，结核病预防性治疗现状和进展，并结合全球结核病防治行动计划提出我国结核病防治的对策和建议。
肺动脉高压是指由多种临床原因引起的肺动脉压力异常升高的病理生理状态，然而其发病机制还不完全清楚。肺血管结构细胞（平滑肌细胞、内皮细胞及成纤维细胞等）和免疫细胞（巨噬细胞等）中发生的代谢重编程被认为是肺动脉高压发病过程中的重要机制，后者介导了肺血管重塑并导致肺动脉高压。已有许多研究发现了肺动脉高压中复杂的代谢重编程现象，并基于代谢通路靶点进行药物干预。本文将对代谢重编程在肺动脉高压中的作用研究进行综述。