【摘 要】
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<正> 自1956年发现葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症伴有先天性非球形红细胞溶血性贫血(NSHA)以来,以后陆续发现了红细胞内其他特殊酶缺陷的病例。目前已知有20多种红细胞酶缺陷,其
【机 构】
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武汉医学院第一附属医院内科血液组;
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<正> 自1956年发现葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症伴有先天性非球形红细胞溶血性贫血(NSHA)以来,以后陆续发现了红细胞内其他特殊酶缺陷的病例。目前已知有20多种红细胞酶缺陷,其中至少有18种出现急、慢性溶血。本症群的特点:①原则上属于非球形红细胞,②红细胞脆性正常,③血红蛋白无异常,④脾切除可以改善贫血症状,但仍有持续性溶血,⑤属于遗传性疾病。由于近年来生化和检验技术的进展,对这些症群的研究结果,大既上可分为两大类:
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