骨髓移植治疗Diamond-Blackfan贫血

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Diamond-Blackfan贫血(DBA)是一种再生不良性贫血,通常为遗传性,表现为巨红细胞性贫血,白细胞计数正常或轻度降低。10%~20%的病例可伴有身体其它部位的先天异常,典型病例多在出生后第一年作出诊断,20%~30%的病例可自行恢复。本病病因尚不清楚,皮质类固醇及免疫抑制剂治疗效果欠佳,重组红细胞生成素治疗无效。本文分析了10例小儿DBA骨髓移植(BMT)治疗结果。 Diamond-Blackfan anemia (DBA) is a type of aplastic anemia that is usually hereditary, presenting with giant cell anemia and normal or mild leukocyte count. 10% to 20% of cases may be accompanied by congenital anomalies in other parts of the body, the typical cases in the first year after birth to make a diagnosis, 20% to 30% of cases can be self-recovery. The etiology of the disease is not yet clear, corticosteroids and immunosuppressive agents ineffective treatment, recombinant erythropoietin therapy ineffective. This article analyzed 10 pediatric DBA bone marrow transplantation (BMT) treatment results.
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