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间质性肺疾病（ILD）是一组具有相似临床表现、X线胸片改变及肺功能损害的异质性疾病的总称，以弥漫性的肺泡炎、肺实质炎症和间质纤维化为病理特点。其典型临床表现包括渐进性劳力性气急、干咳、双下肺吸气末捻发音，弥散功能减退，X线胸片示双肺弥漫性网格状阴影，最终可导致严重的双肺间质纤维化及呼吸衰竭。近10年来对肺纤维化的病理及发病机制研究，认识肺纤维化的病理经过：