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抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis，AAVs)包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis，GPA)，微血管性血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)及嗜酸粒细胞性肉芽肿病(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA)。其中GPA主要与抗蛋白酶3-抗中性粒细胞胞浆抗体(proteimase 3-antineutrophil cytoplasmic antibodies，PR3-ANCA)相关，而MPA及EGPA主要与髓过氧化物酶(myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibody，MPO)-ANCA的抗体相关。遗传因素和环境因素都参与了该类疾病的发生发展，PR3-ANCA和MPO-ANCA与该病患者的不同HLA II类抗原具有关联性，这表明ANCA参与了发病过程，并提示GPA和MPA可能是有所不同。体外和体内实验均显示ANCA可诱导坏死性小血管血管炎和肾小球性肾炎，并且证明补体激活旁路途径也参与了疾病的发生。T细胞参与了病变发展，尤其是在肾脏病变中起到了重要作用。实验证实利妥昔单抗可以改善患者病情复发，证实B细胞同样参与了疾病的发生。因而进一步深入研究AAVS发病机理能够对疾病提供更有针对性的治疗。