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目的
总结脑室-腹腔分流术治疗甲基丙二酸尿症合并脑积水临床经验，探讨其临床应用价值。
方法选取2012年9月至2016年5月在北京大学第一医院诊断为甲基丙二酸尿症合并脑积水患儿12例。其中男7例，女5例。12例患儿均行脑室-腹腔分流术治疗。术后继续行药物治疗，以临床表现及影像学复查结果作为调节分流阀压力的依据，适当调整分流阀压力。回顾性分析脑室-腹腔分流术治疗甲基丙二酸尿症合并脑积水患儿的临床资料。术后随访预后情况，对患儿的临床症状、体征、影像学资料、手术并发症及预后等进行研究。
结果随访3～36个月，本组12例患儿无手术死亡，无脑积水术后严重并发症发生。患儿颅内高压临床症状均明显缓解或消失，头围进行性增大停止，前囟张力明显降低，双眼"落日征"消失，4例惊厥、癫痫发作患儿术后症状缓解1例。7例视力低下、视力减退患儿术后视力较术前均有好转，但均未恢复正常。1例听力减退患儿术后听力恢复正常。患儿随访期间头颅CT检查均显示脑室较术前明显缩小，间质性脑水肿明显改善。
结论脑室-腹腔分流术是甲基丙二酸尿症合并脑积水患儿有效治疗方式，可使此类疾病患儿临床获益。